子宫平滑肌瘤是女性常见妇科肿瘤之一，临床症状常表现为月经过多、下腹包块、排便排尿困难以及不孕等。一般情况下子宫平滑肌瘤诊断较为容易，治疗效果较好，但一些特殊并发症如浆膜下子宫肌瘤表面血管自发破裂，常常由于腹腔内出血导致的腹膜刺激征而被误诊为卵巢囊肿蒂扭转、黄体囊肿破裂、异位妊娠破裂等，诊断及治疗不当会大大增加患者死亡风险。

1 病历资料

患者女，46岁，孕2产1，因“活动后剧烈下腹痛12 h，加重3 h”，2017年8月22日于我院急诊科就诊。平素月经规律，末次月经2017年8月14日。入院查体：体温37.4 ℃，心率90次/min，呼吸16次/min，血压97/53 mmHg，面色苍白，痛苦面容，无法站立。腹部略隆起，压痛、反跳痛阳性，轻微肌紧张，移动性浊音阳性。妇科查体：宫颈举摆痛阳性，子宫及双附件触摸不清。患者既往健康，无其他疾病。

行辅助检查。血常规：白细胞10.58×10⁹/L，血红蛋白79 g/L。血CA125：76.17 U/mL。盆腔阴式超声：子宫前壁腺肌症，子宫肌瘤(怀疑子宫右上方外突肌瘤)，盆腔积液(考虑为腹腔内出血)。全腹增强CT (图 1)：右附件区占位病变(怀疑为肿瘤性病变或囊肿伴扭转破裂)，周围积血，腹水，密度较高，考虑为血性积液。子宫前壁增厚(肌瘤或腺肌症)。后穹窿穿刺抽出10 mL不凝血。余化验检查无异常。初步诊断：(1)腹腔内出血原因待查；(2)失血性休克；(3)盆腔包块(子宫肌瘤可能性大)；(4)贫血。

2017年8月23日于妇科行腹腔镜下探查术，术中见盆腹腔游离不凝血约1 200 mL。子宫体鹅卵大，呈球形，子宫前壁浆膜下生发肌瘤结节超鸭卵大，表面可见血管自发性破裂出血(图 2)，双侧卵巢输卵管外观正常。考虑为浆膜下子宫肌瘤表面血管自发破裂，术中与患者及家属交代病情，结合患者年龄及病情，最终患者家属要求行全子宫双侧输卵管切除术。手术顺利，术后恢复良好，于2017年9月5日出院。术后病理结果：子宫平滑肌瘤；子宫腺肌症。

2 讨论

子宫平滑肌瘤是育龄期妇女常见的良性肿瘤，35~50岁的女性中至少有40%~50%患有子宫平滑肌瘤。子宫平滑肌瘤的主要症状包括月经改变、盆腔包块、压迫症状以及不孕等。继发于子宫平滑肌瘤的急性并发症很少见，很少需要立即手术干预，此类并发症包括血栓栓塞、有蒂的子宫肌瘤变性或扭转导致的急性疼痛以及急性腹腔内子宫肌瘤破裂出血。而浆膜下子宫肌瘤表面血管自发破裂出血临床罕见，在国外过去5年里只有10例报告^[1-2]，国内过去5年仅有3例报告。

浆膜下子宫肌瘤表面血管自发破裂临床是非特异性的，一般表现为腹痛、盆腔包块和盆腔积血，容易误诊为卵巢囊肿蒂扭转、卵巢肿瘤破裂、黄体囊肿破裂、异位妊娠破裂，甚至肝脾破裂等^[3]，诊断及治疗不当会大大增加疾病的死亡率，临床中需要对其进行细致的鉴别诊断。CT和超声有助于初步诊断，但CT和超声可能无法确定确切的出血点，而MRI对本病的意义不大^[4]。本例患者超声和CT虽未作出确定诊断，但提示子宫占位与附件区病变。

浆膜下子宫肌瘤表面血管自发破裂的病因目前尚不清楚，其可能的病因包括：(1)子宫肌瘤内动脉或静脉阻塞或压力过高，弯腰、咳嗽及其他使腹压增大的动作可能使其血管破裂，从而导致出血性休克^[5]；(2)肌瘤 > 10 cm并且静脉充血，也是血管破裂的高危因素之一^[6]；(3)在已经报道^[7-8]的患者中，子宫肌瘤红色变及退行性变后，子宫肌瘤血管由于组织变性变得脆弱，从而导致出血。(4)子宫肌瘤血管本身病变，如血管壁粥样硬化、弹性降低、血管脆性增加、血管畸形等均可因轻微外力或腹压增加导致血管破裂^[9]。(5)类固醇激素也发挥重要的作用^[10]，子宫肌瘤对雌激素和孕激素敏感^[11]，青春期前以及绝经后子宫肌瘤发病率低^[12]，而怀孕及更年期时由于激素的作用，子宫肌瘤发生变性的可能性增加^[13-14]，从而增大了因子宫肌瘤变性导致出血发生的概率。本例患者弯腰活动后出现急性腹痛，考虑不除外子宫静脉因体位变化腹压增大导致自发破裂出血。

本例患者以盆腔积液引起的腹痛为首发症状，影像学提示子宫肌瘤及盆腔积液，术前考虑为妇科肿瘤性病变，亦不能除外合并外科疾病，结合术中见及术后病理，最终确定为子宫肌瘤表面血管自发破裂出血。因患者病情急重，且无生育要求，最终行腹腔镜全子宫及双侧输卵管切除术。

综上所述，浆膜下子宫肌瘤表面血管自发破裂罕见，病因不明确，术前难以诊断，但既往有肌瘤病史，一旦发生急性腹痛合并腹腔内出血，应注意排除浆膜下子宫肌瘤表面血管自发破裂的可能性，确诊可通过腹腔镜探查。