1986年MONDA等^[1]首先报道了起源于滤泡树突状细胞的细胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma，FDCS），淋巴结外起源的FDCS病例少有报道^[2-4]。现将本院收治的1例原发于扁桃体伴颈部转移的FDCS患者诊疗经过报道如下：

1 临床资料

患者，男，62岁，1年前发现扁桃体肿物，触之有血性分泌物，咽部异物感。于外院行电子喉镜检查显示右侧扁桃体及下极欠光滑新生物；病理检查结果显示黏膜下见梭形及卵圆形细胞增生，不除外FDCS。给予保守治疗。1个月前患者因发现颈部包块来我院。查体结果，颈右Ⅲ区触及肿大淋巴结，约3 cm×1 cm，活动良好，触痛阴性。右扁桃体Ⅲ度大，增生改变，表面欠光滑，触之质韧，与周围无明显粘连、侵犯。喉增强CT见右扁桃体占位，明显强化，右颈部多发淋巴结肿大。病理报告为鳞状上皮增生伴轻度异型增生。我科于2016年8月给予右扁桃体剥离、右颈肿物切除并Ⅱ~Ⅳ区颈淋巴结清扫术，术中见扁桃体与外被膜无明显粘连。术后病理镜检结果为瘤组织由呈束状、片状排列的短梭形瘤细胞构成（图 1）。免疫组化结果为Vimentin（+）、CD23（+）、CD21（+）、CD35（+）、Ki-67（约30%+）。病理诊断为FDCS，累及颈清淋巴结（1/4）。患者术后颈部调强放疗（54 Gy/27 f），2017年1月随访恢复良好。

2 讨论

FDCS较罕见，好发年龄为30~50岁，男女无差别^[5]。现普遍认为属低度恶性肿瘤。发病机制尚不明确，CAKIR等^[6]认为FDCS由血管滤泡性淋巴组织增生而来，与透明血管型Castleman病有关。

2.1 临床表现

FDCS分为淋巴结型和淋巴结外型。淋巴结型FDCS（尤其颈部及腋窝淋巴结）恶性程度相对较高，临床症状主要是肿瘤无痛性缓慢生长及肿块局部侵犯，多无全身症状，主要表现为颈部和腋下浅表淋巴结肿大，也可表现为周身淋巴结或脾脏肿大。淋巴结外型FDCS可发生于颅内、扁桃体、腮腺、肺、乳腺、甲状腺、肝、小肠、脾、胃肠、腹膜后腔等，多有局部压迫症状^[7]。通常认为FDCS少有转移，最常见的转移部位是淋巴结、肝脏、胰腺、腹膜和肺部。但也有报道持否定观点。2006年SHIA等^[8]总结47例结外型FDCS患者，提出FDCS的复发率为43%。2010年LI等^[9]提出结外型FDCS复发率和转移率分别为42%和21%。本例原发病灶在扁桃体，1年内伴随周围淋巴结转移。因此，结外型FDCS具有较高的侵袭性。若发现直径 > 5 cm的肿瘤，肿瘤内有缺血坏死，瘤细胞异型性明显、核分裂象增多（≥5个/10 HPF），其侵袭性及复发率高，应高度警惕。

2.2 诊断

FDCS的诊断标准尚未达成共识。CT、MRI等影像学上的表现与其他实体肿瘤无明显差异。目前最为常用的诊断依据包括病理组织学特点及超微结构分析。

2.2.1 光镜下组织学特征

FDCS瘤细胞排列方式多样，呈席纹状、丛生状、漩涡状。瘤细胞大小不一，多呈卵圆形、梭形或多角形，细胞界限不清，呈融浆样，可见单核、多核瘤巨细胞或合体样细胞。胞质丰富，嗜淡伊红色，胞核卵圆形或拉长，外形较规则，核膜厚薄不一，核仁居中，小而清楚，为2个或多个。染色质稀疏可见核沟及核内包涵体。瘤细胞间常有淋巴组织包绕在血管周围，形成血管淋巴套^[10-11]。偶见淋巴细胞、上皮样细胞、浆细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润。

2.2.2 免疫组化染色

根据组织学结果一旦考虑为FDCS，即需通过免疫组化染色来支持诊断。FDCS的特征性免疫标记为CD21，CD35、CD23和KI-M4P，还可见CD68、CD18、CD11a、Vimentin、S-100蛋白、EAM及SMA的弱阳性表达^[12]。本病例瘤细胞Vimentin、CD23、CD21、CD35阳性，组织学形态及免疫标记均符合FDCS，结合病史，FDCS诊断成立。

2.2.3 电镜下超微结构

FDCS细胞胞质有长而明显的绒毛状突起，可与相邻细胞的胞突交错镶嵌，形成细胞团，细胞间由胞质内桥粒及半桥粒结构连接。胞质内拥有丰富的内质网和线粒体，存在散在的溶酶体及成熟的高尔基体。细胞核呈梭形或卵圆形，核膜不规则，染色质浓缩在核的边缘，可见明显核仁^[13]。

2.3 治疗

针对FDCS的治疗方案尚无统一标准。根治性手术可作为治疗局限性FDCS的首选方案。但是单纯手术切除仍有较高的复发率。术后辅助性放化疗可以减少复发、延长无病生存期。对于术后复发病例可再次手术切除或放化疗。蔡智等^[14]曾报道1例扁桃体FDCS患者，扁桃体根治切除术后1年发现颈淋巴结转移，遂行双侧选择性颈廓清术，术后放疗（剂量DT50GX），其后5年患者无瘤生存。

目前，一些试验性的化疗方案已应用于临床，为术后辅助化疗及无法手术患者的治疗提供了可能。例如ABVD（阿霉素、博莱霉素、长春新碱、氮烯米胺）方案、CHOP方案、2-CDA（2-氯脱氧腺苷）方案、DHAP（地塞米松、顺铂、阿糖胞苷）方案或多种方案联合放疗等^[15]。不过这些化疗方案的报道均为个例，还不能成为治疗FDCS的常规化疗方案。而且有报道^[16]称这些化疗方案对FDCS不能产生持久的抗瘤效应，远期疗效不理想。

综上所述，FDCS的恶性程度仍未达成共识，一旦发现应高度重视，确诊后应积极手术治疗，术后配合放疗或化疗以提高生存率及无瘤生存时间。同时，也期待进一步研究和总结，制定出规范化的诊断和治疗指南来指导临床工作。