淋巴水肿是一种由于淋巴管阻塞，淋巴回流障碍，大量淋巴液在皮下脂肪层积聚而形成的组织肿胀^[1-2]。至今下肢淋巴水肿病变报道已较多，但累及其他部位的大组病例报道较少。为提高对本病的诊断能力，笔者对本院2010.5—2017.5经胸部X射线平片，胸腹部MSCT、直接淋巴管造影和造影后MSCT检查，并经临床和手术证实的51例下肢乳糜返流性淋巴水肿进行回顾性对比分析，并对下肢乳糜返流性淋巴水肿的病因及影像表现进行探讨，旨在提高对本病的进一步认识。

1 资料与方法 1.1 临床资料

51例下肢乳糜返流淋巴水肿患者，男性45例，女性7例，发病年龄5～61岁，中位年龄18岁。病程1个月至10余年，平均31个月。临床表现为51例下肢水肿，出现乳糜阴囊25例，出现乳糜会阴1例，出现乳糜腹水1例，出现乳糜胸水4例，出现淋巴管瘤8例。37例经过手术证实，其中34例行淋巴管末端探查成形术，3例行腹股沟淋巴管吻合术。术后所有淋巴回流障碍症状较前缓解。14例经过临床和影像表现综合确诊。

1.2 方法

51例患者均进行了MSCT检查（37例经手术者为术前）。患者取仰卧位，于健侧腹股沟皮内及皮下注射亚甲蓝与2%利多卡因混合液（1∶1）2 ml，在腹股沟皮肤用1%利多卡因做局部麻醉，皮肤小切口后自皮下寻得1支蓝染浅淋巴管，用对比剂穿刺针穿刺人淋巴管管腔，以4～6 ml/h的流率注入碘油8～10 ml。注射过程中，在DSA下间断动态观察对比剂经下肢、髂、腰干及胸导管的显影情况及胸导管末端的入血情况。在碘油注射完成后10 min至2 h内进行胸及腹部CT扫描。本组51例患者均采用Simens 16排螺旋CT扫描仪（德国）检查，管电压120 kV，管电流150～250 mA，胸腹部常规层厚6 mm，间距6 mm。胸部HRCT层厚1 mm，间距15 mm。所有入组的患者于检查前均被告知检查方法和内容，以及注射对比剂的风险，并签署知情同意书。

1.3 图像评价方法

MSCT淋巴管成像及常规MSCT平扫图像均由2名高年资主治医师以上职称的影像科医师共同阅片，协商后达成一致意见。结合手术及穿刺病理结果，分析入组患者在MSCT淋巴管成像中对比剂在淋巴管的异常分布及堆积的常规MSCT表现。

1.4 统计学方法

将患者MSCT淋巴管成像表现及常规MSCT表现分别按病变累及的不同部位进行分类，并采用分类变量资料中的构成比进行统计描述。将病变累及不同部位的病程时间数据分析采用t检验，取P<0.05为差异有统计学意义。

2 结　果 2.1 MSCT淋巴管成像表现

51例患者的MSCT淋巴管成像均表现为不同部位及程度的淋巴管异常（图1a-d，表1）。所有患者经直接淋巴管造影术均诊断为淋巴管发育不良。

常规MSCT的51例病例均表现为不同程度和或多个部位的淋巴循环障碍，包括各个系统的对比剂沉积、对比剂渗漏。CT表现为患肢增粗，皮下脂肪间隙内出现条索状影，部分伴对比剂沉积。伴有腹部皮下淋巴管扩张，对比剂沉积。广泛累及双侧肋骨、胸椎、腰椎、髂骨、坐骨、耻骨及股骨等，表现为骨内多发类圆形低密度影，病变没有硬化边，部分融合，临近软组织未见明确异常。

2.2 分型

51例下肢乳糜返流性淋巴水肿根据病程的长短及累及范围，分为三型，具体情况见表2。图1为同一个病人，男，24岁，以“右下肢肿胀10余年”入院，图1a胸导管、乳糜池、纵隔见造影剂沉积；图1b肝门淋巴管、胆囊淋巴管、胰腺淋巴管、双肾淋巴管、腰干淋巴管见造影剂沉积；图1c双侧髂淋巴管及腹股沟淋巴管见多发对比剂沉积；图1d为冠状位重建图像。

3 讨　论

下肢乳糜返流性淋巴水肿淋巴水肿是由于淋巴管阻塞，淋巴回流障碍，大量淋巴液在皮下脂肪层积聚而形成的组织肿胀。受淋巴液刺激，皮下纤维结缔组织增生，脂肪硬化。肢体增粗，后期皮肤增厚、硬化、上皮层过度角质化、粗糙，形貌如大象皮肤，亦称“象皮肿”。遗传性淋巴水肿分两型，均属常染色体显性遗传病。I型又称Nonne-Milroy淋巴水肿综合征、早发性淋巴水肿，其主要特征为：出生即发病，上、下肢无痛性、指凹性顽固性水肿，其后呈持续性、向心性，最后发展成非指凹性硬水肿，女性发病高于男性。Ⅱ型又称Meige淋巴水肿综合征、迟发性淋巴水肿、原发性淋巴水肿、青春期淋巴水肿，其主要特征为：多在20岁左右发病，2/3为女性，起病初期淋巴水肿从踝部向上延及下肢、上肢、脸部，初期为指凹性水肿，夜间可消退，其后发展成坚实性水肿，抬高肢体也难减轻，肢体肿大，皮肤变厚、发亮、粗糙、角化，可伴发营养性溃疡或继发性淋巴管炎、丹毒、蜂窝织炎等^[3]。本组病例中，男性占45例，与上述文献中女性多见不同，笔者认为是在特定时间内样本量较小所致，没有大样本病例统计。

本组中，MSCT显示下肢乳糜返流性淋巴水肿累计全身多部位的淋巴管及淋巴结，形成了以胸导管和腹膜后淋巴管增生、梗阻、扩张为主的淋巴回流障碍，尤其是胸导管梗阻，与下肢乳糜返流性淋巴水肿的相关性值得探讨。如果胸导管梗阻属于原发，提示下肢乳糜返流淋巴水肿是系统性淋巴回流障碍；如果胸导管梗阻属于继发，那么说明原发性下肢淋巴水肿是最先出现下肢淋巴结构异常，包括淋巴管扩张和淋巴管瘤等，胸导管是出现淋巴结构异常的一部分。胸导管出口梗阻表现为对比剂淤滞于颈静脉角，由梗阻近端管腔扩张所致，可导致乳糜腹、乳糜胸、乳糜尿，乳糜小肠等淋巴回流异常。本研究中，38例胸导管梗阻，其中6例为完全梗阻。

本组病例，两种遗传类型下肢乳糜返流性淋巴水肿疾病发展均可涉及多个部位和/或脏器，其中一例病人下肢淋巴水肿后2年发生乳糜尿；一例病人10年后发生乳糜腹。据诊疗病史，下肢乳糜返流性淋巴水肿病情的发展是进行性的，病人的病变是从脚踝开始像上发展，下肢肢体进行性增粗，直至皮肤破溃，出现乳糜性液体渗出。病人合并乳糜阴囊达25例，阴囊部位较低，最先累及。下肢乳糜返流淋巴水肿累及多系统，不单只是下肢病变，可以累及胸腔、腹腔及骨骼^[4-5]，这也说明原发性下肢淋巴水肿的是一种伴发多种淋巴结构缺陷的疾病，笔者根据病人的病程及累及范围，对下肢乳糜返流性淋巴水肿进行轻中重度分型；轻度分型包括下肢乳糜返流性淋巴水肿仅返流至盆腔脏器，包括膀胱、生殖器官、髂淋巴管及腹股沟淋巴管累及；中度分型除了盆腔脏器同时累及下肢乳糜返流至腹腔脏器，包括肝脏淋巴管、胆囊淋巴管、胰腺淋巴管、脾脏淋巴管、肾脏淋巴管及小肠淋巴管；重度分型包括除了腹盆腔脏器淋巴管，同时累及纵隔淋巴管、双肺淋巴管胸腔脏器及骨淋巴管；统计学结果提示，病情分型与病程有较大关联，以期能根据患者的分型在制定诊疗决策中提供依据，并预测病程转归。

本病需要鉴别的是淋巴管肌瘤病和淋巴管瘤病，淋巴管肌瘤病主要见于年轻女性，表现为全身性的淋巴管发育畸形，在双肺表现为弥漫囊性支气管扩张，为淋巴管发育不良所致；淋巴管瘤病是淋巴管先天发育不良，组织病理表现为囊性、海绵状和毛细管型^[6-7]。

本研究的不足之处是患者没有进行增强检查，没有能观察到病变组织的血供情况；另外胸导管在淋巴系统疾病的重要作用，值得我们进一步研究。