脂肪肉瘤是成人最常见的软组织恶性肿瘤之一, 常发生于下肢(如腘窝和大腿内侧)、腹膜后及肾周间隙、肠系膜区以及肩部。但原发于胸腔者且体积较大者极为少见。笔者就2002-2013年间收集的有完整资料5例胸腔内巨大脂肪肉瘤病例, 回顾性分析其CT表现特点, 结合文献报告如下。

1 资料与方法 1.1 临床资料

收集宜昌市夷陵医院及三峡大学第一临床医学院(宜昌市中心人民医院)2002-2013年间资料较完整且经病理诊断证实的胸腔内巨大脂肪肉瘤5例。其中男3例, 女2例。年龄52~58岁。临床表现:咳嗽2例, 胸闷气促5例。体征:胸廓两侧不对称, 病变侧饱满4例, 患侧胸廓运动度减弱3例, 颈静脉怒张3例, 颜面部浮肿2例, 口唇发绀1例, 气管偏移3例。叩诊:5例病人病变部位均为实音。听诊:患侧呼吸音减弱或消失5例。病变部位:位于左侧胸腔3例, 右侧胸腔2例。手术及病理:本组5例患者均做了胸腔肿瘤手术切除术, 其中肿瘤最大者为31 cm × 25 cm × 28 cm, 肿瘤起源于纵隔2例; 起源于胸顶部壁层胸膜2例; 起源于后胸壁层胸膜1例。病理分型按照2002年WHO软组织肿瘤分类标准, 分化良好型2例, 去分化型2例, 黏液型1例。

1.2 检查方法

采用Philips MX-8000及GE Lightspeed QX/I多层螺旋CT扫描, 选用扫描层厚10 mm, 层距5 mm, 管电流80 mA, 管电压120 kV, 扫描范围自肺尖至肺底, 一次屏气完成全胸扫描, 总时间约10 ~15 s, 获得图像约40~50层。必要时将原始图像传至工作站上(Advantang Windows GE 4.0和飞利浦EBW)进行MPR重组。本组病例有2例行增强扫描, 增强扫描采用双筒高压注射器经肘前静脉注射碘海醇(300 mg/ml)80~100 ml, 注射流率3 ml/s, 延迟30 s后常规扫描。

2 结果

本组5例脂肪肉瘤病例3例发生于左侧胸腔, 2例发生于右侧胸腔。螺旋CT表现; ① 5例均表现为胸腔内巨大软组织肿块, 其最大者为31 cm × 25 cm × 28 cm (见图 1①)。②密度不均匀, 其内可见不规则条索状高密度软组织影及低的脂肪密度影(见图 1①)。③侵犯邻近胸膜4例(见图 1②)。④邻近肺组织受压, 出现邻近肺组织不张或膨胀不全5例(见图 1②)。⑤心脏纵膈移位3例(见图 1①)。⑥ CT增强扫描:本组2例患者行增强扫描均呈实性部分轻度强化, 脂肪部分无强化。

3 讨论 3.1 临床表现

脂肪肉瘤是一种较常见的恶性软组织肿瘤, 起源于原始间充质细胞并向脂肪细胞分化而形成, 其生长速度缓慢, 任何年龄均可发病, 多见于40 ~70岁, 以50岁左右最多见。男女发病率无明显差异。好发于大腿(如腘窝和大腿内侧)、臀部、腹膜后及肾周间隙、肠系膜区以及肩部等部位, 其他部位少见, 尤其是发生于胸腔且体积较大者更为少见。胸腔内巨大肿瘤的界定, 文献报道^[1]主要根据肿瘤的大小, 若肿瘤占据胸腔的一半并伴有纵隔移位或前纵隔肿瘤合并气管压迫/上腔静脉回流障碍可称为巨大肿瘤。胸腔脂肪肉瘤多来源于纵隔胸膜下脂肪组织、胸壁皮下脂肪组织、胸腺脂肪组织, 多见于前纵隔下部和心膈角区。本组病例平均年龄55岁, 男女比例为1.5:1, 病变部位均位于胸腔内。临床症状及体征与肿瘤大小、部位及肿瘤对周围组织的压迫或浸润有关, 只有当肿瘤生长到一定程度, 压迫推压或侵犯周围脏器时, 才出现相应临床症状。归纳总结本组5例患者临床症状和体征, 主要表现为咳嗽、胸闷、气促。体检可见患侧胸廓呼吸运动减弱, 听诊患侧呼吸音减弱或消失, 叩诊呈浊音。3例患者肿瘤侵入纵隔压迫大血管引起颈静脉怒张、颜面部浮肿等表现。病理类型:根据2002年WHO软组织肿瘤分类标准将脂肪肉瘤分为五种亚型, 即分化型(包括脂肪瘤型、硬化型、炎症型、梭形细胞型)、黏液型/圆细胞型、去分化型、多形性型和混合型。本组病例中, 有分化良好型2例, 去分化型2例, 黏液型1例。

3.2 CT表现

由于CT具有较高的密度分辨率和空间分辨率, 以及胸腔内肺组织含气形成的天然对比, 能清楚地显示病变的部位、大小、范围、边界, 并能显示邻近器官受压推移及受侵犯的情况, CT扫描是胸腔内脂肪肉瘤的首选检查方法。胸腔内脂肪肉瘤是一种实体肿瘤, 一般起源于胸壁或纵隔, 因胸腔空间巨大, 肺组织柔软易于推移, 肿瘤生长几乎不受限制; 体积较小时临床症状轻微或不典型, 只有生长到一定的程度时, 才会因推移压迫周围组织器官出现相应临床表现而就诊, 因此, CT扫描表现为胸腔内巨大软组织密度块影, 其形态不规则, 可见分叶。本组5例病例CT扫描均表现为不规则的巨大软组织肿块, 最大径为15~31 cm; 2例可见肿瘤呈浅分叶。由于脂肪肉瘤的组织学类型不同而表现出不同的生物学特性, 肿瘤内部脂肪样组织含量的比例不同及其他组织细胞成分的不均一, 其CT表现为肿块密度的不均匀, 其内可见不规则的片状脂肪密度影及稍高密度的不规则条片状软组织密度影。本组5例患者中2例行增强扫描, 见肿瘤实性部分轻度强化, 脂肪部分无明显强化。同时也基于胸腔空间大和肺组织易于推移的特性, 本组病例中5例患者CT扫描均表现为邻近肺组织受压推移, 出现肺不张或膨胀不全。4例患者表现为肿瘤邻近胸膜侵犯而表现为胸膜不规则增厚和粘连。由于胸腔内脂肪肉瘤瘤体巨大或肿瘤起源于纵隔, 本组5例病例CT扫描均表现为心脏纵隔向健侧移位, 2例因肿瘤起源于纵隔有心脏、升主动脉及上腔静脉受压移位且肿瘤与心脏大血管间界限不清。胸腔内脂肪肉瘤虽为一种恶性肿瘤, 但本组病例未发现远处转移表现, 可能与本组病例较少或脂肪肉瘤的恶性程度及侵袭力有关, 需要进一步研究探讨。

本病还需与脂肪瘤、畸胎瘤、神经源性肿瘤相鉴别。脂肪瘤多呈扁圆形, 有包膜, 可分叶, 其内为成熟脂肪组织。CT表现为边界清楚, 有包膜的低密度肿块, CT值与皮下脂肪相同。畸胎瘤多见于前中纵隔, 密度不均匀, 囊壁多有钙化, 其内可见脂肪、骨骼、牙齿及钙化等多种密度混杂。神经源性肿瘤发病年龄常较小, 多见于后纵隔, 可见椎间孔扩大邻近椎体受压破坏, 病灶横跨椎管内外呈"哑铃状"。

结合文献报道^[2-4]及综上所述, 螺旋CT扫描是发现和诊断胸腔内巨大脂肪肉瘤的主要检查方法, 胸腔内巨大软组织块影, 其密度不均匀, 并可见不规则条片状脂肪密度影为胸腔巨大脂肪肉瘤较为特征性CT表现; 邻近肺组织、心脏纵隔及大血管表现为受压推移改变; 邻近胸膜侵犯可出现肥厚粘连。增强扫描肿瘤实性部分呈轻度均匀强化, 脂肪部分不强化。