自身免疫性胰腺炎(Autoimmune pancreatitis, AIP)是由于自身免疫原因引起的可逆性胰腺炎, 其临床治疗及转归不同于其他一般胰腺炎, 但AIP易被误诊为胰腺癌而行手术切除。本文回顾性分析经诊治30例AIP患者影像学表现, 现报道如下。

1 资料与方法 1.1 临床资料

收集我院及济宁医学院附属医院自2010年1月至2014年5月确诊病例30例, 其中男性25例, 女性5例, 年龄40~76岁, 平均年龄57岁。5例查体发现, 无特异性症状, 25例不同程度腹痛、腹胀、腹部不适, 其中12例伴有轻度黄疸, 2例体重下降、低热、慢性腹泻等症状和体征, 6例伴有2型糖尿病, 1例伴有硬化性胆管炎, 1例伴有慢性风湿性关节炎, 1例伴有膜性肾炎。病人均无急性胰腺炎病史及胆石病史。实验室检查高γ球蛋白血症, 嗜酸性粒细胞。活化CD4、CD8, IgG、IgG4浓度升高23/30例, 自身抗体阳性(抗核抗体、抗线粒体抗体、抗CA11抗体, 类风湿因子、抗α-fodrin抗体、抗平滑肌抗体)19/30例, 肿瘤标志物CA 199水平异常6/30例, 血、尿淀粉酶均升高7/30例, 正常18/30例, 偏低5/30例, 肝功能检查显示酶学指标升高21/30例, 其中CKP、总胆红素、直接胆红素升高明显。

1.2 检查方法

患者30例均接受了超声检查。其中14例均接受了CT及MR平扫和增强检查(局限性AIP 4例均在其中), 11例接受了单一CT平扫和增强检查, 5例接受了单一MR平扫和增强检查。(即25例接受了CT平扫加增强检查, 19例接受了MR平扫加增强检查)。

彩超采用美国GE LOGIQ V7。CT采用Siemens somatom emotion 16层螺旋扫描机层厚5 mm, 层间距5 mm, 螺距1。MR扫描由1.5T超导型MR仪, 使用腹部表面线圈完成。采集了平扫时轴面T1WI和T2WI, 增强抑脂后轴面和冠状面T1WI。MR胰胆管成像(MR cholangiopancreatography, MRCP)使用半傅立叶采集单次激发快速自旋回波(half-fouier acquisition single shot turbo SE, HASTE)序列, 屏气扫描完成。

2 结果

AIP超声主要征象是胰腺呈低回声肿大, 胰腺形态存在, 无胰腺萎缩。弥漫性肿大(为26/30例), 低回声局限团块(为4/30例), 其中胰腺头部2/30, 胰腺尾部2/30, 胆管扩张10/30例, 胆总管下段狭窄5/30例; 胰管扩张9/30例, 扩张管壁均光滑, 未见胰管狭窄。CT及MR示:胰腺增大, 轮廓存在, 边缘锯齿样结构消失, 增强后胰腺实质延迟强化。呈腊肠样外观CT和MR分别是21/25例、15/19例, 节段性肿大CT和MR分别是4/25、4/19例, (其中胰腺尾部肿大2例, 胰腺头部及钩突2例)。有假包膜CT和MR分别14/25、11/19例, 假包膜形态条索样、短线样, 延迟强化为低密度, 强化程度略低于胰腺实质。CT示有胆管扩张为12/25例, 伴有胆总管下段狭窄为4/25例, 轻度胰管扩张为13/25例, 胰腺管狭窄未见; MR显示胆管扩张为9/19例, 伴有胆总管下段狭窄为6/19例, 胰腺管扩张10/19例, 胰腺管狭窄7/19例。CT及MR显示有周围侵犯的均为4例, 累及左侧肾前筋膜1例, 脾静脉1例, 腹膜后纤维化1例, 围绕腹主动脉和下腔静脉的软组织肿块1例。2例高度怀疑胰腺癌患者手术, 病理诊断与自身免疫有关的慢性胰腺炎。患者给予泼尼松治疗后复查肝功能、IgG、CA199均有不同程度改善或恢复正常。

3 讨论

本组中AIP主要见于中老年患者(平均57岁), 男性明显多于女性(25:5), 主诉多为腹痛、腹胀、腹部不适、轻度黄疸、体重下降、低热、慢性腹泻等症状和体征, 少数患者症状不明显, 体检发现。

按AIP临床病理诊断标准, 30例实验室检查均有活化CD4、CD8, IgG、IgG4浓度升高23例, 自身抗体阳性19例。尤其血清γ-球蛋白和IgG升高; 胰抗原的自身抗体阳性, 尤其是CA11抗体阳性。针吸活检组织细胞学检查显示伴有纤维化的淋巴浆细胞增生。经激素治疗后以上变化均恢复正常。

AIP的诊断Kim等提出的胰腺弥漫性肿大在AIP的影像学诊断中占有重要地位^[1]。本组超声、CT及MR显示胰腺弥漫性肿大, 边缘锯齿状结构消失, 呈腊肠样外观征象分别为26/30例、21/25例、15/19例, 显示结果一致的。日本胰腺协会2002年推荐的AIP诊断标准规定必须同时具有胰腺弥漫性肿大和主胰管弥漫性不规则狭窄, (狭窄长度需超过整个胰腺的1/3)两个特点, 并至少伴下列一项支持点, 即:①血清γ球蛋白和或IgG升高或自身抗体阳性, ②组织学异常, 明显淋巴浆细胞浸润和纤维化^[2]。主胰管狭窄超声、CT、MR分别为0/30例、0/25例、7/19例, 与标准必须项差别太大, 可能是不同成像特点所致的差异。据报道ERCP可以明确胰腺管的狭窄, 胰管病变在2/3以上为弥漫性病变^[3]。说明ERCP显示胰腺管较为优越, 而MRCP在一定意义上可以对胰管病变状况进行有效的补充, 而超声和CT无法明确显示胰管的狭窄, 进行有效分型和评价。但如果发现胰管阻塞, 走形异常粗细不均或囊状扩张, 胰管不规则狭窄, 短缺或排列不整齐, 边缘不光整, 腔内充盈缺损, 分支僵硬, 往往提示胰腺癌^[4]。

AIP胰周结构改变, 包括胰周脂肪及血管。倪端军等提出AIP的胰腺外影像表现, 提出AIP的特异性征象是胰周假包膜及袖套样改变出现^[3]。我们观察假包膜出现CT和MR分别56.0%、57.8%。胰腺后方脂肪层消失伴条索样影, 受累处表现为结构模糊, 境界不清。周围血管受累是纤维增生、炎性渗出性改变, 而非浸及性、破坏性改变。延迟强化出现比较明显, 周围可见延迟强化包膜征, 强化程度略低于胰腺实质, 而胰腺实质呈均一性延迟强化, 被认为是纤维组织而非积液或蜂窝组织炎, 是浸入到外周脂肪组织伴有纤维化改变的炎症过程。胰腺周围血管受累, 我们发现远远低于30%报道^[3]。血管被包埋显示血管外软组织外套的"套袖征"。套袖样改变与病程阶段、胰腺内炎症反应的程度有关。据报道胰腺周围小静脉扩张可作为血管受累的辅助征象, 往往是早期恶性肿瘤病变具有的特点^[4]。如果正常脂肪层消失、血管边缘不整、断面变形、管腔明显狭窄范围超过血管周径的一半, 血管闭塞, 腔内出现低密度充盈缺损或伴有相应部位出现侧枝循环, 可见异常扩张迂曲的静脉。提示肿瘤侵犯胰腺周围组织。

AIP常累及胆管, 超声及CT示胆管扩张为42%、48.0%, 伴有胆总管下段狭窄分别为12%、16%, 轻度胰管扩张分别为43%、52.0%, 胰管狭窄未见; MR显示胰管扩张52.6%, 胰管狭窄36.8%。MRCP表现为受累胆管呈徒然向心性狭窄, 狭窄区边缘光整, 其上游肝内外胆管不同程度扩张, 呈残根状表现; 而胰腺癌所致胆总管胰头段及主胰管浸润性狭窄及其上游胆管扩张呈软藤状表现^[2]。据报道胆总管下段围管浸润, 致胆管扩张。胰胆管扩张, 早于胰腺外形轮廓的改变。以上病理基础上的特点提供临床上早期发现胰腺癌的可能^[4]。

AIP胰腺外远隔器官侵犯, 累及左侧肾前筋膜1例, 脾静脉1例, 腹膜后纤维化1例。围绕腹主动脉和下腔静脉的软组织肿块1例, 我们误认为是淋巴结。据报道肠系膜、胃肠道壁增厚或溃疡、溃疡性结肠炎、胸腹部淋巴结、纵膈或肺等也均可受累。胰外损害还包括泪腺、下颌腺损害、硬化性胆管炎、胆管下段狭窄、肺门淋巴结肿大, 甲状腺功能减低^[5-6]。

依据AIP鉴别诊断:弥漫性AIP与全胰腺癌鉴别, 全胰腺癌一般是轮廓呈弥漫性增大而失去正常形态。局限性AIP可见局部软组织肿块, 有时是很难与胰腺肿瘤相鉴别。我们回顾分析认为对于局限性病变, 胰腺形态占位效应不明显, 内部密度均匀, 超声显示内部回声均匀, 中心部无高回声。间接征象是胰腺尾侧胰腺管没有高度扩张, 管壁光滑, 无串珠样改变, 结合临床化验, 提示非胰腺癌病变。目前认为AIP是全身自身免疫性病变在胰腺的表现, 可单独发生, 也可伴有其他自身免疫性疾病。AIP影像学改变有其一定特点但均非特异性的, 需结合临床、生化和病理。