1 病历资料

患者, 女, 53岁, 发病缓, 主因右膝关节不稳定4月余入住我院。患者4月前无明显诱因出现右膝关节不稳定伴右小腿肿胀, 就诊于当地医院, 行口服中药治疗, 效果不佳, 遂来我院就诊。行西门子FX-DR摄取右膝关节正侧位X射线片, 片示:右胫骨骨质破坏, 关节面塌陷(图 1)。收入我院骨科行右膝关节取活检术后出院, 术后诊断为右膝夏科氏关节。为进一步诊治, 在我院骨科行右膝关节置换术(图 2)。术中送检右膝关节滑膜组织, 病理诊断符合Charcot关节炎(图 3)。

既往史:糖尿病10余年, 否认肝炎、结核等传染病史, 否认手术、外伤史, 否认输血史, 否认食物、药物过敏史。无家族遗传倾向的疾病。查体:右膝关节、右小腿无明显肿胀, 皮肤无发红, 右膝关节触痛﹙-﹚, 活动受限, 浮髌实验﹙ ± ﹚, 过伸、过屈试验﹙ ± ﹚, 研磨试验﹙ ± ﹚, 侧方应力试验﹙+﹚, Lachman试验﹙+﹚, 抽屉试验﹙+﹚, 右膝关节外翻约50°, 内翻30°, 右足背动脉搏动良好, 右小腿、右足感觉减退, 右足趾背伸活动差, 右足呈内翻位, 末梢血运好。入院诊断:右膝夏科氏关节, 糖尿病。与家属及本人说明手术方式、预后及风险, 家属及本人表示理解, 坚决要求手术治疗。

2 讨论 2.1 夏科氏关节

为神经病性疾病, 继发于中枢神经系统或周围神经深感觉神经损伤, 引起营养障碍, 加上反复创伤的一种疾病。首先由Charcot (1868)在脊髓痨患者发现, 故命名为Charcot关节炎, 其特征是感觉丧失特别是关节痛觉, 引起无痛性破坏, 以后还发现其他疾病也可引起同样病变。Charcot关节炎虽是在脊髓痨患者中首先发现, 但导致Charcot关节炎的首位原发疾病是糖尿病。其他原发疾病包括脊髓空洞症, 脊髓或周围神经伤, 雅司瘤, 麻风病, 多发性硬化症, 脑脊髓膨出, 淀粉样变性, 长期激素应用, 某些药物如消炎痛, 结核病, 肿瘤侵犯神经, 尿毒症, 酗酒, 家族性自主神经功能异常, 家族性间质性增生性多神经炎, 遗传性感觉神经根性神经病腓骨肌萎缩等。

2.2 病因

神经创伤学说:主要是神经病损, 无痛, 反复创伤, 破坏关节, 引起病变。神经血管和创伤结合学说:神经血管改变在先, 痛觉消失, 交感神经变性, 骨吸收, 引发关节炎。

2.3 病理

主要是关节负重部分的破坏性改变, 骨关节营养功能病损, 加上创伤因素, 本体感觉和保护性痛觉丧失, 炎症累及软骨、骨、韧带、关节囊和软组织, 破坏关节。

2.4 临床表现

起病缓慢, 40岁以上女性较多见, 是中老年人的疾病, 侵及负重关节, 单关节发病, 偶见于多个关节。发病部位多和原发疾病密切相关, 糖尿病以足踝部发病最多, 膝和上肢指间关节受累很少, 这主要是由原发疾病导致的中央和周围神经损伤部位决定的。本病例病变累及膝关节, 实属罕见。

2.5 影像学表现

X射线片是诊断Charcot关节炎最常用的影像学方法。X射线表现急性型多见出现在非负重关节, 骨关节显示萎缩、破坏和骨吸收, 慢性型负重关节骨端增生肥大, 关节间隙消失, 游离体、骨赘形成, 关节周围钙化, 可有病理骨折。一般多为混合型表现。

2.6 治疗

应治疗原发疾病, 对患病关节予以制动, 减少负重, 避免受伤, 可用支具保护, 关节融合术不易愈合, 因感染、不愈、脱位, 手术失败率高, 关节成型则属禁忌。早诊断和进行预防治疗是关键。传统认为, 关节置换对Charcot关节炎患者是禁忌症。近年来国内外Charcot膝病行关节置换逐年增多^[1], 为Charcot关节炎带来希望。本例夏科氏关节为关节置换手术相对禁忌, 但患者无法行走, 影响日常生活, 应该手术治疗。