节细胞神经母细胞瘤(ganglioneuroblastoma，GNB)又称神经节细胞瘤、节细胞神经纤维瘤，是一种罕见的混合性肿瘤，其分化程度介于恶性神经母细胞(neuroblastoma，NB)与良性神经节细胞(ganglioneuroma，GN)之间，并具有各种不同成熟程度的中间类型细胞。它起源于原始神经嵴细胞，后腹膜是最常见的好发部位之一，由于其发病率低，国内外文献报道较少，术前确诊率低。

笔者搜集2010年12月~2012年12月间我院经手术与病理证实的节细胞神经瘤共19例，对其CT和MR征象进行回顾性分析，以期加深对这一罕见的神经源性肿瘤的认识，并提高对其诊断的正确性。旨在探讨节细胞神经瘤的影像特征及病理基础。

1 资料与方法

19例腹膜后GNB患者(包括肾上腺4例，腹膜后间隙2例)中男性8例，女性11例，发病年龄22~63岁，中位年龄42岁。15例无明显临床症状而在查体时发现，另1例患者临床表现为高血压、呕吐、腹泻、大汗及晕厥等症状，其病变位于腹膜后; 3例表现为局部不适或疼痛。19例行扫描(包括平扫和增强扫描15例，平扫3例，直接增强1例)。19例中15例同时做了CT、MRI扫描，1例仅行CT检查，3例仅行MR扫描。

多层螺旋CT扫描，采用Philips Brilliance 16 CT扫描仪，矩阵512×512，层厚2mm，重建层厚5mm，采用Medrad Stellant GD4007—ME高压注射器以3ml/s流率注射碘佛醇75~85ms后30s行增强扫描。MR检查采用飞利浦Achieva1.5T超导磁共振扫描仪，FSE及GRE脉冲序列，常规T1WI、T2WI、矢、冠、轴位扫描，层厚5mm，层间距0.2mm，矩阵184×256。静脉注射Gd—DTPA0.2mmol/kg后行增强扫描。

2 结果 2.1 腹膜后节细胞神经瘤的一般影像学表现(图 1)

① 肿物较大径(≥5cm)者14例(73.7%)，最大者达10cm，位于腹膜后。②肿物呈圆形或卵圆形12例(63.2%)，新月形5例(26.3%)，不规则形2例(10.5%)。

2.2 CT表现

① 密度:肿瘤多表现实性软组织肿块，CT平扫上其边缘通常是光滑锐利的，包膜完整，与周围组织分界清楚，可呈圆形，椭圆形，新月形或分叶状，质坚硬; 平扫时密度低且均匀，CT值13~34HU(肌肉41~58HU)，增强扫描后不增强或轻度增强居多，密度仍低于肌肉，CT值25~54HU(肌肉69~73HU)。大部分为低密度，也可为等密度，水样至肌肉样。多数密度均匀，部分黏液变时可不均匀，瘤内大量黏液变时，可呈囊性水样密度(图 1①)。②包膜:肿瘤包膜可完整或不完整显示，呈等密度，并可轻度增强，病理上肿瘤均可见包膜。③钙化:瘤内偶可有小钙化，约占25%。少量、微细、点状钙化，对节细胞神经瘤有定性意义。④分隔:瘤内可见细线样分隔，并可轻度强化，此特征在其它良性肿瘤少见(图 2②)。⑤与大血管关系:肿瘤邻大血管生长，可包绕邻近主要血管的全部或一部分，血管管腔可轻度狭窄。术中肿瘤表面可见不同程度滋养血管，滋养血管可能来自周围大血管(图 1③ )。⑥增强:大多数肿瘤实质无明显强化，仅表现包膜或瘤内线样、间隔样强化，延迟扫描可呈现小片状、条索状、边缘强化，也可为中度强化，表现斑片状，边缘结节状强化。

后腹膜节细胞神经瘤还有一个重要特征，就是肿瘤沿周围器官间隙呈嵌入性生长，包绕血管，但不侵犯和包绕血管，坏死囊变较少见，强化程度多较轻，起形态不规则，可沿附近结构之间的空隙生长^[1]。无论是受压移位的血管还是被肿瘤包绕的血管，其管腔均未见明显狭窄。

2.3 MR表现

T1WI 13例呈低信号，4例等信号，2例略高信号(图 1④); T2WI为高信号为主，其中4例中等强度信号(图 1⑤)，1例明显高信号，瘤内信号不均匀，内夹杂线状低信号，DWI呈高信号(图 1⑥)。2例包膜不完整显示，T1WI呈等信号，高于肿瘤内部信号，T2WI呈低信号，明显强化。T2WI瘤内可见低信号细线样分隔，并强化。2例增强扫描表现中度强化，呈斑片状，边缘条状、结节状强化(图 1⑦)。

2.4 CT血管造影(CTA)表现

CTA腹腔干、脾动脉、胃左动脉、肝总动脉被肿块包埋，肝固有动脉部分包埋，肝固有动脉分支受推压移位。门静脉主干受压前移，部分被包埋;其分支及属支内未见明显充盈缺损 影，肠系膜上静脉显示可。下腔静脉部分包埋(图 1⑧) 。

术后病理镜示:肿瘤细胞大多呈梭形，束状，编织状排列，间似神经节细胞，灶性累及胰腺组织。诊断: (腹膜后)节细胞神经瘤(图 1⑨)。CD117(-)，S- 100(+)，Desmin(-)，CD34(+)，SMA(-)，CgA (+)，Syn(+)。

3 讨论

节细胞瘤是种边界清楚有包膜的良性肿瘤，起源于神经嵴细胞的肿瘤，也称肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤。由成熟神经鞘细胞、散在成熟的神经节细胞和数量不一的粘液间质和胶原组成。影像学上，形态呈分叶或者椭圆形，通常不导致骨质改变，仅有很少延伸至神经孔^[2]。

肿瘤的一般情况节细胞神经瘤以青少年及成人多见，好发在40岁左右，无性别差异，多灶性约占10%，临床多无明显症状，腹膜后中线两旁，沿交感神经链分布腹主动脉旁(71.2%)，肾门最常见; 肠系膜根部、膀胱、纵隔等也属多发区。多为无功能性肿瘤，但交感神经节中存在SIF细胞(组成中间神经元)和小嗜铬细胞，二者均可释放儿茶酚胺，从而产生血压升高等交感神经损伤的症状^[3]。

3.1 影像表现 3.1.1 CT表现

光滑锐利，包膜完整。与周围组织分界清楚，可呈圆形、椭圆形、新月形或分叶状(很少与椎间孔有关)。质坚硬，密度值多为不均质低密度灶，无出血、囊变、坏死，轻至中等强化。肿瘤沿周围器官间隙呈嵌入性生长，包绕血管，但不侵犯血管壁及血管腔。文献报道20%~50%的节细胞神经瘤内有钙化，细点状钙化比粗糙钙化更多见，钙化形态与肿瘤良恶性有关，散在点状或砂粒状为良性的特点，而粗大条形或不定形倾向恶性。

3.1.2 MR表现

T1WI呈低信号，中高信号代表出血，T2WI呈不均匀中高信号。T2WI:细胞和胶原纤维的比例较大时呈中到高信号; 黏液基质的比例较大时呈显著的高信号。T2WI特征性征象:在高信号的肿瘤中存在曲线型或线性的低信号灶，可称之为“漩涡征”——纵横交错的Schwann细胞和胶原纤维组成。

3.1.3 增强模式

节细胞神经瘤有3种强化模式:不增强，中等不均匀增强，明显强化。本组研究(包括CT、MR)仅表现轻到中度的强化，渐进性强化。一般在5min时才能轻度强化，这种模式被认为是节细胞瘤的特征性表现。主要是Gd—DTPA与时间相关的生物学弥散特性与组织内血管数量和毛细血管通透性有关，血管丰富，通透性好，则早期强化明显; 少血供和含较大血管外间隙的组织(纤维和黏液组织)，造影剂弥散较慢，表现晚期增强。节细胞神经瘤富含神经纤维成分和黏液基质，一定程度上可解释延迟增强。因此，节细胞神经瘤内节细胞、神经纤维成分、黏液基质的比例不同，决定了其强化模式的不同。

3.2 鉴别诊断

交感神经系统肿瘤节细胞神经瘤、成神经节细胞瘤、神经母细胞瘤(成神经细胞瘤)均为交感神经系统肿瘤，起源于原始交感神经原细胞。3种肿瘤的差别在于细胞和细胞外组成成分成熟程度的不同。最良性的肿瘤是节细胞神经瘤，成神经节细胞瘤属于交界性有恶性潜能的肿瘤，神经母细胞瘤是最不成熟、未分化的恶性肿瘤。未成熟肿瘤多表现侵袭性，好发于幼儿，易侵犯周围组织和血管，较早发生全身骨转移，肿瘤内常有粗糙钙化且早期强化是其特点^[4]，与良性节细胞神经瘤相对容易鉴别。

良性外周神经肿瘤与神经鞘瘤、神经纤维瘤良性肿瘤间的鉴别较困难。神经鞘瘤CT平扫呈等密度，肿瘤不均匀强化常见，可见放射样强化，点状团状增强，环形强化等多种强化模式，且易发生囊变坏死。节细胞神经瘤不具备其强化模式且少囊变坏死。神经纤维瘤无明显包膜，此点可作鉴别，由于病灶内神经组织液体含量较多，T2WI呈明显高信号，明显强化。此外，神经鞘瘤和神经纤维瘤形态较规则，多较圆，而节细胞神经瘤略扁，长径多沿人体长轴; 节细胞神经瘤多靠近血管生长，甚至包绕血管，余二者无此特点; 神经鞘瘤和神经纤维瘤较规则且可压迫邻近结构和骨质，甚至可对骨质造成侵蚀和破坏。

其他交感神经节亦可发生嗜铬细胞瘤，CT平扫密度多不均匀，呈等、低密度，瘤内易发生坏死、囊变，增强扫描肿瘤边缘多明显强化，实质部分强化亦明显。MRI表现早期明显强化，缓慢消退。

总之，节细胞神经瘤是一种罕见的神经源性肿瘤，以腹膜后多见，其次为后纵隔，颈部少见。肿瘤边界清晰，CT平扫为均匀低密度影，增强扫描后强化不明显或呈条线形强化，CT有助于发现肿瘤内钙化; MR T2WI表现为不均匀明显高信号，增强扫描后为延迟强化; 沿周围器官间隙呈嵌入性生长，邻近大血管被包绕或受压移位是肿瘤的特征性表现。因此，尽管节细胞神经瘤发病率低，但当发现位于腹膜后或后纵隔的肿瘤具有以上影像学特征时，应考虑到节细胞神经瘤的可能。CT和MR有助于进一步观察病变与周围组织结构的关系，为临床及手术提供更多的参考信息。