可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalolpathy syndrome，RPLS)是1996年由Hinchey等^[1]首次提出的临床及影像学概念。以头痛、视力模糊、意识障碍、癫痫发作为主要临床表现。血压升高被普遍认为在RPLS发病中起着重要作用^{[2, 3]}。妊高征是妊娠期女性特有的以高血压为主要表现的疾病，因此妊高症是引起的RPLS重要基础病之一。RPLS有可逆性，早期诊断和早期治疗是预后良好的关键，而RPLS明确诊断和随访主要方法便是CT /MRI检查。笔者收集2000年1月~ 2011年1月年间以唐山市妇幼保健院为主的三所医院的妊高征继发RPLS的86例，对其临床影像学资料进行分析如下。

1 资料与方法 1.1 一般资料

患者年龄20 ~ 43(35.4 ± 5.46)岁。妊高征诊断为全国统一标准^[4]，86例中，重度妊高征44例，中度妊高征32例，轻度妊高征10例; 发生子痫/先兆子痫72例，占83.7%。临床表现:急性起病54例，亚急性起病32例。临床表现有:头痛、恶心呕吐、视物模糊、嗜睡或昏睡、精神异常、抽搐、共计失调、偏瘫或四肢瘫、大小便失禁、腱反射活跃、单侧或双侧巴氏征阳性、视神经乳头水肿等。

1.2 检查方法

68例于发病1 ~ 2d内行颅脑CT检查。采用Somatom Emotion螺旋CT进行平扫。扫描参数为:管电压130kV，管电流150mAs，层厚5 ~ 10mm，螺距1，矩阵512 × 512。45例于1 ~ 7d内行MRI检查。采用西门子Siemens Sonata 1.5 T超导型成像系统，选用正交头部专用线圈，常规扫描:横断位、矢状位、冠状位FSE序列T1WI(TR /TE = 500 /7.7ms)，横断位FSE序列T₂ WI (TR /TE = 4 000 /95ms)，横断位FLAIR序列T ₂ WI(T_I = 2 500ms、TR /TE = 9 000 /108ms)。矩阵为256 × 256，视野24mm，层厚5mm，层间距1mm。行弥散加权像(DWI)成像10例。于7d ~ 1a内1 ~ 4次复查CT或MRI。

1.3 RPLS诊断标准

① 特征性的临床表现和典型的影像学表现，以及经积极有效治疗1 ~ 2周后症状体征消失或恢复至病前水平，神经影像学恢复正常或病前水平。②排除其他疾病，如与上矢状窦血栓、脱髓鞘性病变、基底动脉尖综合征、脑动脉炎、脑干病变等相鉴别，以上各疾病均无RPLS完全可逆的特点。

2 结果 2.1 诊断结果

见图 1。本组86例RPLS中，CT异常者41例，表现为脑片状低密度灶。对其中CT正常的27例同时行MRI检查，余18例首次即做了MRI检查，均表现为异常信号。根据CT /MRI病变数目和程度分为轻、中、重度。轻度(图 1① ) :散在、局灶的脑水肿，分布少于2个脑叶，共35例; 中度(图 1③、⑤、⑥) :脑水肿超过2个脑叶甚至5 ~ 6个脑叶，但仍为局灶性，共41例; 重度(图 1⑦) :广泛弥漫性脑水肿，灰白质界限消失，共10例。

2.2 病灶分布

左枕顶叶77例，右枕顶叶82例，左额叶45例，右额叶50例，左颞叶14例，右颞叶11例，小脑7例，基底节区3例，脑干2例，丘脑2例。

2.3 复查结果

最后一次CT /MRI所见，正常75例，占87%; CT /MRI留有低密度灶或异常信号11例，占13%。35例轻度RPLS者全部恢复正常(图 1②)，41例中度RPLS者6例留有异常，占15% (图 1⑥)，10例重度RPLS者5例留有异常(图 1⑧ )，占50%。

3 讨论 3.1 妊高征继发RPLS的发病机制

妊高征是中青年女性脑血管病的重要发病因素之一。复杂的脑血管和代谢改变对妊高征患者的临床症状发作和继发脑病起着关键性作用。尽管RPLS与妊高症相关，但是其确切的发病机制仍不十分明确，主要包括: ①妊高征患者基本病理变化为全身小动脉的痉挛，脑部小血管痉挛时间过长导致血管缺氧，子痫抽搐发生时脑严重缺氧加重了病情。②高血压突破脑血流的正常自动调节能力，脑细小动脉先收缩后扩张，血管内皮细胞紧密连接打开，血脑屏障破坏，血管通透性增高，产生血管源性水肿^[5]。③与颈内动脉伴行的交感神经相比，基底动脉的交感神经支配存在不足，后循环区域血管对收缩/舒张的调节保护能力差^[6]。④血管壁对血管紧张素的敏感性增强以及胎盘释放血浆细胞毒性因子，导致血管内皮损伤，造成血脑屏障的损坏。⑤脂质代谢紊乱，可能的解释为胰岛素抵抗，胰岛素抵抗导致高胰岛素血症时，胰岛素作用于血浆中的循环内分泌激素，使血管收缩，还可以加重血管内皮损伤，促进脂质沉着及凝聚的血小板破裂，形成微血栓。⑥妊高征患者脑血管运动、自身调节功能减退，微循环障碍使血管内凝血发生，血栓形成。

3.2 影像学表现

RPLS以头痛、视觉障碍、癫痫发作及意识障碍为主要临床症状。影像学表现为双侧基本对称性皮质下为主的脑水肿改变(图 1①、③、⑤ ~ ⑦)。CT显示片状低密度灶; MRI显示T1等或低信号、T2高信号，Flair像呈高信号(图 1③ )，弥散加权成像(DWI)显示等或低信号。以双侧顶枕叶最为多见(图 1③、⑤ ~ ⑦)，额叶、颞叶、小脑、基底节区及丘脑(图 1⑦)和脑干也可出现。病变白质重于灰质，后循环重于前循环。CT、MRI是RPLS诊断的重要依据，而MRI相对具有明显优势:首先MRI不仅能敏感的发现早期病变，而且能准确的反映脑水肿的部位、范围及程度。同时对脑梗死、RPLS、TIA及静脉/静脉窦血栓形成的相互鉴别也有一定帮助。本组有27例CT正常而MRI检出异常者，提示CT表现正常不能排除RPLS可能，结合临床应行MRI检查。另外妊高征患者为孕妇或产后，避免了受检者X射线的辐射。但是，MRI设备不能普及、费用高及耗时长的缺点，对急危重症的妊高症患者适当首选CT检查也是必要的。

3.3 分度及转归

RPLS具有可逆性，系列影像学的检查对其转归体现起了重要作用。但仍有少数病例留有不同程度的后遗症，主要是因为病情重、脑水肿内伴有出血灶或处理不及时不恰当所致。虽然不能完全作为临床判断病情轻重的指标，但影像学对RPLS进行分度较为客观，对妊高症合并RPLS的预后判断有一定的意义。对本组复查结果进行分析提示: ①轻中度患者占妊高征合并RPLS的多数，占88%。转归情况:轻度者均可完全恢复，中度者仅少数留有病灶，占全部病例的7%，后遗症临床表现轻微。少数为重度患者，占12%，转归情况:留有异常影像表现者5例，占全部病例的6%，占重度病例的50%。临床后遗症表现程度不同。综上所述，RPLS经过积极有效的治疗大多数病例影像学明显改善或完全恢复。少数留有不可逆脑局部影像学病灶，以重度RPLS为主，造成神经系统后遗症。另外，少数影像学表现虽留有异常，却无明显临床症状，因此RPLS的总体预后较好。②在复查的时间上，笔者实践认为，轻度者7天左右复查CT /MRI即表现完全恢复或明显好转，中重度者可在7天、2周、1月、3月~ 1年内复查，正常即终止复查。