孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor, SFT)是一种少见的间叶源性肿瘤, 因其形态学变异大, 并且发生部位广泛(几乎囊括躯体所有的解剖部位), 在诊断或鉴别诊断时不易想到, 术前极易误诊。本文收集经手术病理证实、术前影像误诊的孤立性纤维瘤13例, 在阅读分析国内外文献的基础上, 回顾分析本组影像学表现以及相应的病理基础, 以其加深对SFT的影像特征的认识, 并探讨误诊的原因。全部病例术前影像学检查均误诊。

1 资料与方法 1.1 一般资料

收集2003年7月~2010年10月经手术病理证实的SFT 13例, 男性8例, 女性5例。年龄37~72岁, 平均年龄56岁。发生在胸部10例, 发生在肾脏、前列腺、下肢各1例。发生于胸部者, 胸痛、胸闷、咳嗽4例, 四肢关节疼痛1例, 反复发作性晕厥, 住院多次化验血糖偏低1例, 无明显不适3例。发生于前列腺者表现为尿频、排尿不畅伴有尿潴留, 发生于下肢者表现为局部软组织肿块, 质硬, 边缘光整, 发生于肾脏者为体检发现。

1.2 检查方法

胸部9例、肾脏1例SFT患者行CT平时及增强检查, 前列腺1例行CT、MR平扫及增强检查, 胸部、下肢各1例行MR平扫及增强检查。

1.2.1 CT扫描

采用GE Light speed 16层MSCT扫描仪, 胸部扫描参数:120 kV, 200 mAs, 螺距1.375, 层厚及层距均为10 mm, 肾脏、前列腺扫描参数:120kV, 250 mAs, 螺距1.375, 层厚及层距均5mm。增强扫描为经前臂静脉高压注射非离子型对比剂碘帕醇(300 mg I/ml), 剂量为80~100 ml, 注射流率为2.5~3.0ml/s。胸部于给药后38s开始行单期扫描, 肾脏、前列腺于给药后25s、90s行双期扫描。所得数据1.25 mm薄层重建, 传到GE Adw4.3工作站行多平面重组(MPR)。

1.2.2 MR检查

采用GE 1.5 T Twin HD磁共振成像仪, 8通道相控阵线圈。平扫采用横断面T1WI、T2WI及矢状面或冠状T2WI/STIR。T1WI采用FSPGR序列, TR 150~180ms、TE 2.4 ~2.8ms; T2WI采用SSFSE序列, TR1 800~2 000ms、TE 90~ 110ms, 矩阵512 × 512, 采集次数1~4次, 层厚5.0mm, 层距2.0mm。于平扫后保持体位不变, 经肘静脉注射对比剂钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA, 0.1mmol/kg), 然后行T1WI横断面、矢状面、冠状面增强扫描。

2 结果 2.1 CT表现 2.1.1 胸部SFT CT表现

9例行CT检查患者均为单发病灶, 病灶大小3.5cm × 3.0cm × 4.0cm~22.0cm × 18.0cm × 15.0cm, ,中位直径约9.8cm, 其中直径小于7cm 4例, 大于7cm5例。4例呈圆或椭圆形, 5例呈分叶状或不规则形。肿瘤与纵隔、胸壁及叶间裂呈钝角6例, 呈锐角3例。4例直径小于7cm的肿瘤密度均匀, 增强扫描示肿物均匀增强, 增强后CT值增加28~52HU不等; 5例较大肿瘤密度不均匀, 其内夹杂斑片状低密度区, 1例出现中央斑点状钙化, 增强扫描肿瘤呈地图样不均匀强化, 其间见增强的血管影, 肿物与周围组织分界较晰, 较大肿块周围组织呈受压改变, 2例伴有同侧少量胸腔积液, MPR发现肿瘤带蒂2例。9例患者的术前CT诊断报告, 3例误为肺肉瘤, 2例误为纵膈肿瘤, 2例诊断为胸膜间皮瘤, 1例误诊为肺癌, 1例诊断为硬化性血管瘤。

2.2.2 肾脏、前列腺SFT CT表现

肾脏SFT CT表现为肾实质内一圆形略低密度影, 直径约3.6cm, 境界清晰, CT值34HU, 密度均匀, 增强后呈明显均匀强化, 动脉期CT值78HU, 平衡期CT值116 HU, 邻近血管未见异常改变, 该病例术前误诊为肾错构瘤。前列腺SFT CT表现为前列腺中央叶结节状等高密度影, 突入膀胱内, 大小约2.8cm × 2.1cm × 1.5cm, 边界清, CT值约33 HU, 增强后明显均匀强化, 动脉期CT值68HU, 平衡期CT值96 HU。

2.2 MR表现

前列腺SFT表现为前列腺中央叶结节影, 大小约2.8 cm × 2.1 cm × 1.5cm, T1WI呈低信号, T2WI呈低信号, 信号强度与肌肉组织相仿。增强扫描明显均匀强化, 前列腺包膜清晰, 邻近膀胱壁受压。术前CT、MR诊断为前列腺平滑肌瘤。发生于下肢者位于右侧股外侧肌, 大小约9.3 cm × 5.8 cm × 5.0cm, 境界清晰, T1WI肿块以等信号为主, 内部可见低或稍低信号; T2WI呈稍高信号, 信号不均匀, 可见不规则片状低信号。增强扫描病灶呈不均匀明显强化, 术前诊断为恶性纤维组织细胞瘤。发生于胸部者病灶位于右侧胸腔, 以宽基底与横膈胸膜相连, 大小约13.2 cm × 9.6 cm × 5.7cm, T1WI肿块以等信号为主, T2WI呈不均匀的高低混杂信号, 增强后呈明显不均匀强化, 同侧见少量胸腔积液, 术前诊断为横膈肿瘤。

2.3 手术、病理所见

13例SFT均行手术完整切除, 本组10例胸部SFT, 5例位于脏层胸膜, 3例位于壁层胸膜, 1例位于肺内, 1例位于叶间胸膜, 2例胸膜SFT有蒂与胸膜相连, 蒂部均位于肺叶脏层胸膜。病理学检查:肉眼观肿瘤与影像学所见相同, 6例可见纤维性假包膜, 切面呈灰白、灰黄色, 有5例切面可见大小不等黏液样变性区, 2例有出血灶。镜检:肿瘤组织瘤细胞呈梭形或卵圆形, 细胞大小形态较一致, 核分裂偶见, 平均0~2个/10HP, ,瘤细胞排列呈交错状或小漩涡状排列, 其间常含有粗细不等、形状不一的胶原纤维。间质血管丰富, 部分区域形成血管外皮瘤样结构, 部分区域间质黏液样变性。全部病例行免疫组织化学检查, Vimentin、CD34全部为阳性(13/13), CD99阳性11例(11/13), bcl-22阳性10例(10/ 13) SMA小灶阳性4例(4/13), CK、S-100全部为阴性(0/ 13)。SMA阳性病例血管比较丰富。病理诊断为SFT。

3 讨论

SFT是一种少见的间叶源性肿瘤, 属于纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间型(偶尔有转移)^[1], 曾被认为仅发生于胸膜腔, 目前认为SFT是一种可发生在全身各部位的肿瘤, 起源于CD34阳性的树突状间叶细胞。

3.1 关于SFT的临床症状

SFT发病年龄无特异性, 男女差别不大。其肿瘤的发病部位相当广泛, 其中以胸膜最多见, 也可见于胸膜以外的各个部位, 其他部位如纵隔、肺、肝、眼眶、脑膜、后腹膜、下肢等均有报道, 本组2例分别发生于肾脏和前列腺, 属于极为罕见的病例。SFT因其呈局部缓慢性生长, 大多数病人没有临床症状或临床症状不明显, 仅表现为肿瘤增大引起的压迫或刺激症状。有一部分患者可以出现杵状指(趾)、骨关节病、低血糖症等, 这可能与肿瘤体积过大或肿瘤外分泌有关^[2]。其中低血糖可能与肿瘤细胞分泌胰岛素样生长因子Ⅱ有关^[3]。本组1例术前血糖偏低, 肿瘤切除后血糖水平基本恢复正常。肥大性骨关节病是SFT常见的伴瘤综合征, 可表现为杵状指或关节炎样症状, 这些症状在肿瘤切除后往往可迅速缓解^[4]。本组1例伴四肢关节疼痛, 术后缓解, 提示关节疼痛症状可能与肿瘤有关。

3.2 SFT的病理组织学及免疫组织化学染色

SFT确诊须靠病理学及免疫组织化学检查; SFT大多具纤维包膜, 少数包膜不完整或无包膜; 切面较硬, 灰白或灰黄色, 编织状、漩涡状外观, 内可见黏液样变、出血等。肿瘤组织常由不同比例的纤维母细胞及胶原纤维构成, 可见巨细胞及多核巨细胞, 大部分异型不明显, 少数可见核分裂; 典型细胞排列为无特征性结构^[5], 即细胞密集区和稀疏区共存; 大部分排列呈短席纹状、条束状; 间质血管丰富, 部分区域间质黏液样变性, 可见含铁血黄素沉积及血管外皮瘤样结构。本组6例有完整纤维包膜, 4例具不全包膜, 3例未见明确包膜; 2例内见出血及含铁血黄素沉积。SFT具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征, 免疫组化常为CD34、Vimentin弥漫阳性, Bcl-2、CD99、SMA一般阳性; S -100及CK阴性^[5-7]; 本组病例的病理结果与文献相符。

3.3 SFT影像学表现及其诊断价值

本研究通过回顾影像学资料及与病理检查结果相对照, 发现SFT影像学具有一定特征性, 主要表现为以下几个方面:①胸膜外SFT与胸膜SFT表现类似。②肿块表现为单发的类圆形或椭圆形软组织(肌肉)密度或信号的实性肿块, 境界光整; 体积较小肿瘤呈圆形或椭圆形; 体积较大肿块轮廓不规则, 可见分叶征。③CT、MR表现与病灶大小密切相关, 密度或信号均匀6例(肿瘤直径≤ 7cm), 不均匀7例(肿瘤直径> 7cm), 有明显液化坏死区3例。肿瘤密度不均匀的原因可能与肿瘤体积较大, 病灶中心供血不足而发生坏死和囊变有关。瘤体内斑点状钙化1例。④C T和MR增强扫描均显示肿瘤实质区显著强化, 血管丰富和强化显著是孤立性纤维瘤的可靠征象.结合病理组织学所见, 本组病例所有肿瘤组织间均富于血管, 提示SFT是血供丰富的肿瘤。肿瘤直径≤ 7cm的病灶呈明显均匀强化, 而肿瘤直径> 7cm的病灶呈地图样强化。肿瘤强化方式有其病理基础, 部分与肿瘤内黏液变性、坏死囊变等有一定关系, 但笔者认为主要与肿瘤细胞的排列方式有关, 细胞密集区强化明显, 而细胞稀疏区与胶原纤维束区强化相对较弱, 多种区域混杂存在形成地图"样分布。⑤MPR易于观察巨大肿瘤与周围组织的关系及受压后明显强化的肺不张, 有助于定位诊断。⑥孤立性纤维瘤在T1WI上为等信号, 在T2WI上表现为特征性的低信号, 肿瘤巨大时见高低混杂信号。MRI信号的改变直接反映肿瘤的组织特征, SFT瘤体内常包含有丰富的纤维组织、透明样变性、黏液样变性、囊性变等退行性改变及出血等, 丰富的纤维组织T2WI呈低信号, 而黏液样变和囊样变性区则呈长T1、长T 2信号。Johnson^[8]等认为T2WI显示肿瘤内有非常低信号区, 可能与瘤体内含有致密的胶原和纤维成分有关, 它是SFT的一个影像表现特点。故术前MRI对SFT的诊断有提示作用, 应作为常规检查。

3.4 影像学检查对SFT误诊原因分析

SFT术前CT及MR正确诊断率很低, 本组13例患者全部误诊, 分析原因如下① SFT发病率低, 特别是胸膜外SFT, 易被误诊为好发于此部位的某些特定的肿瘤。②无临床症状或症状无特异性, 临床及影像医生对此病认识不足。③当肿瘤巨大时, 定位较困难, 且病灶多为实性, 坏死囊变少见, 易误认为生长迅速的恶性肿瘤。④观察不仔细, 未从多个角度观察肿瘤与周围组织的关系。

总之, SFT是一种少见的梭形细胞软组织肿瘤, 其发生部位广泛, 虽然以胸膜最常见, 但胸膜外SFT也时有发生, 因缺乏对本病的认识, 常导致诊断和鉴别诊断困难。如果发现影像表现为孤立性肿块, 边界较清楚, 周围组织表现为受压而非浸润表现, 尤其是MR显示肿瘤在T2WI上有低信号区, 增强扫描肿瘤实质明显强化时, 应考虑到该肿瘤可能, 最终确诊须依靠病理学和免疫组织化学检查。