腱鞘巨细胞瘤(giang cell tumor of tendon sheath，GCTTS)最早由Chassaignac(1852年)提出[1]，命名为腱鞘黄色瘤。是一种原因不明的增殖性疾病，本病常见于手和足部，也可发生在踝、膝、髋、肘、肩等大关节和脊柱[2]。收集我院2003年6月至2011年4月间经手术病理证实的12例GCTTS的患者资料，分析如下。
1 资料和方法 1.1 一般资料本组患者共12例，男性7例，女5例; 年龄21 ~ 70岁，中位年龄43岁。病变位于手部4例，足部4例，踝关节2例，膝关节1例，肘关节1例。病程2月~ 7a。均因发现软组织肿块并渐进性增大而就诊，局部无红肿热痛，关节活动度良好，无特殊阳性体征，实验室检查均无异常发现。所有病例均经手术病理证实。
1.2 检查方法9例行X射线检查，5例行CT检查，4例行MR检查。X射线检查使用GE DR摄片机，常规正侧位拍摄。CT检查为GE Lightspeed64排螺旋CT机，对兴趣区用5mm层厚连续扫描，软组织窗和骨窗观察。MRI检查采用GE双梯度HDX 3.0T磁共振扫描仪，常规使用SE序列，应用相关相控线圈，层厚3mm，间隔3mm，行横断位、冠状位及矢状位扫描，扫描参数: SE T1WI: TR(400 ~ 500) ms /TE(10 ~ 20) ms、T2WI: TR (3000 ~ 4500) ms /TE (80 ~ 120) ms和STIR: TR 3000ms /TE 60ms。
2 结果 2.1 X射线平片及CT检查表现为骨旁或关节旁软组织肿块影，密度较高，边界欠清晰，未见明显钙化灶，邻近骨质呈侵蚀性改变，可见硬化边，无明显骨膜反应(图 1~3)。5例患者CT上均表现为稍高于肌肉的软组织肿块，CT值约70 ~ 100HU，邻近骨质呈侵蚀性改变，无明显骨膜反应，关节腔无明显积液，间隙未见明显变窄(图 4~5)。
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图 1 右拇指指间关节处软组织密度增高，远节指骨基底部见囊状骨质破坏，可见硬化边，无明显骨膜反应。图 2:右足第5跖趾关节处见软组织肿块影，侵及第5跖骨远端，无骨膜反应。图 3、4为同一患者，右股骨外侧髁见不规则骨质破坏，边缘见明显硬化环，邻近软组织密度与肌肉相仿。 |
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图 5 左跟距关节处软组织密度增高，根骨及距骨均见囊状骨质破坏区，边界清晰锐利，关节面无明显破坏，关节间隙不窄。图 6、7为同一患者，右肘前方软组织团块，T1WI呈等低信号，T2WI以稍高信号为主，内见斑片状及条状低信号影。临近骨质无明显受侵。 |
3例病灶呈类圆形，1例边界欠清晰。T1WI像上均呈等低信号，T2WI像上3例呈不均匀等高信号，1例呈高信号，其内可见条状低信号影。关节腔无明显积液(图 6~9)。
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图 8、9 示左拇指远端软组织内不规则形异常信号，T1WI呈等信号，T2WI以高信号为主，内见不规则低信号影，远节指骨内囊状破坏，信号与之相似。图 10：示增生的呈片状分布的瘤细胞，细胞核呈卵圆形，似滑膜细胞，并见多核巨细胞，泡沫细胞，间质内胶原纤维增生，并见少量炎细胞浸润。 |
腱鞘巨细胞瘤(GCTTS)又称腱鞘良性纤维组织细胞瘤或良性滑膜瘤，是多发于肢体远端或关节周围的滑膜组织的软组织肿瘤。其性质争议较多，多数学者认为其自主性生长，肿物内异倍染色体，染色体易位的出现并呈克隆性生长，具有肿瘤的特征[3]。细胞主要成分为圆形或多边形等单核类细胞、多核巨细胞、噬铁细胞和泡沬细胞等构成，并见束状的胶原纤维将其包裹呈编节状(图 10)。是一种来源于腱鞘组织而有向纤维细胞、组织细胞及滑膜上皮分化的良性肿瘤[4]。其相邻骨质可受压吸收及侵袭性破坏，可能与GCTTS和骨巨细胞瘤在细胞生物学行为上极为相似有关[5]。
3.2 影像表现X射线平片上GCTTS早期仅表现为局限性、弥漫性软组织肿块，密度较高。有学者认为少部分可见钙化[6]，但本组病例中软组织肿块内未见明显钙化或骨化征象。病变进展可对邻近骨质形成压迫侵蚀，或邻近骨质内小囊状改变，除骨质被压迫吸收外，亦与小结节状肿瘤突入松质骨内有关。边缘可见骨质硬化，界限清晰，提示骨破坏进展缓慢。骨质改变均与邻近的软组织肿块相对应，破坏区周围无骨膜反应，受累关节无骨质疏松，关节间隙通常无明显变窄。CT不仅可以清楚显示软组织肿块，以及肿块内部信息，而且能更好地显示GCTTS的侵袭范围，显示肿块与邻近骨质和肌腱韧带的关系，和骨质受累情况。MRI可以从多个方向观察GCTTS的信号特征、形态和范围，以及是否有关节内受侵，对本病的诊断具有极高的敏感性和特异性。典型表现为局限性或弥漫性的软组织肿块，呈圆形或不规则形，主要发生在关节外。因肿瘤反复出血致含铁血黄素沉积，T1Wl和T2Wl可呈特征性的低信号，有时由于肿块内含铁血黄素及合并出血、坏死，在T2Wl信号可以比较混杂，可以为低信号、等信号或高低混杂信号，当含铁血黄素较少，病灶以胶原纤维为主时，T1Wl及T2Wl则高于骨骼肌信号。当含铁血黄素含量较多时，则等于或稍低于骨骼肌信号。
3.3 鉴别诊断① 痛风:好发于中老年男性，临床化验见尿酸增高。病灶多见于第l跖趾关节，软组织内可见痛风石，T1WI呈低至等信号，T2Wl呈低到高信号不等。邻近骨质边缘出现囊状或穿凿状侵蚀，病灶边缘锐利、翘起，颇具特征。②血管球瘤:主要累及软组织，骨侵犯多为邻近软组织病变向骨浸润的结果，最多见于手末节指骨和甲下，特有症状是局部针刺样疼痛，触痛明显。临床表现在此鉴别中非常重要。X射片可见外压性骨缺损，也表现为边缘不整可局限性骨质破坏与残存。③滑膜肉瘤:是起源于滑膜、滑囊或腱鞘的纤维母细胞肿瘤。滑膜肉瘤X射线表现为:近关节处的软组织肿块，内可见钙化影，邻近肿块的骨质破坏及骨质疏松改变。MRI表现为瘤体向周围软组织浸润，形态不规则，信号不均匀，以等信号为主其内可有低信号的钙化和高信号的出血，瘤体内可见粗细不等条状间隔。其软组织肿块一般较GCTTS大，肿瘤生长速度较快，肿瘤内有钙化为本病的特征性表现，常有骨膜反应。而GCTTS一般无钙化及骨膜反应。④表皮样囊肿:主要发生在手指末节指骨以中年男性多见，常常有外伤史。病灶多偏于远侧，呈单房囊状透光影，边界清楚整齐，内无钙化影，骨皮质变薄，关节面不被累及，无骨膜反应。
综上所述，腱鞘巨细胞瘤为良性肿瘤，表现为发生在四肢关节旁渐进性增大的软组织肿块，伴或不伴有周围骨质侵蚀性改变。X射线及CT检查可提示本病的可能。其MRI表现具有一定的特征，可以作出较为明确的诊断，对指导临床治疗和随访具有重要意义。
| [1] |
Chassaignac M. Cancer de la gaine des tendons[J]. Gas Hosp Civ Milit, 1852, 47: 185-190. |
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武忠弼, 杨光华. 中华外科病理学[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2002: 2494-2498.
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Robert BW, Brian PR, Melinda AM, et al. A landscape effect in tenosynovial giant-cell tumor from activation of CSF expression by a translocation in a minority of tumor cells[J]. PNAS, 2006, 103(3): 690-695. DOI:10.1073/pnas.0507321103 |
| [4] |
潘勇卫, 田光磊, 荣国威, 等. 手部伴骨破坏的腱鞘巨细胞瘤[J]. 中华手外科杂志, 2004, 20(3): 152-154. DOI:10.3760/cma.j.issn.1005-054X.2004.03.011 |
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Anazawa U, Hanaoka H, Shiraishi T, et al. Similarities between giant cell tumor of bone, giant cell tumor or tendon sheath, and pigmented villonodular synocitis concerming ultrastructural cytochemical features of multinucleated giant cells and monomuclear stromal cells[J]. Ultrastruct Pathol, 2006, 30(3): 151-158. |
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刘照宏, 梁峭嵘, 石星, 等. 腱鞘巨细胞瘤的高频多普勒超声表现特征[J]. 中国超声诊断杂志, 2005, 6(2): 124-126. |