先天性输尿管狭窄临床上较少见, 它是胚胎发育异常的一种先天性疾病, 本病可见于任何年龄, 约25%患儿在一岁以内, 男孩多见^[1], 临床主要表现为腹部逐渐胀大, 单侧或双侧包块, 尿路感染是儿童常见的临床症状, 现将我院2006年3月~2011年6月期间47例小儿患者行IVP的情况予以汇报分析。

1 临床资料 1.1 一般资料

所有病例均来源于我院小儿外科的住院患者, 其中男性36例, 女性11例, 年龄最大11岁, 最小3个月, 1岁以下21例。2~3岁15例, 4岁以上11例, 13例患儿因"三鹿奶粉"事件行彩超筛查发现肾积水病变而行IVP。余患儿因腹部包块或腹痛而就诊。

1.2 方法

设备为日本东芝-10B胃肠造影机, 造影剂选用76%泛影葡胺, 如泛影葡胺过敏, 可选用非离子型造影剂碘海醇, 量为:每公斤体重2~2.2ml。患儿经常规肠道清洁准备后, 仰卧于造影机床面上, 采用输血针头或1号盐水针头做静脉滴注, 造影剂于10min之内滴完, 然后依次观察双侧肾脏、输尿管及膀胱显影情况并适时摄片。

1.3 IVP的正常影像学表现

① 肾盂肾盏:静脉注射造影剂后约3min开始显影, 5~7min显影较清晰, 肾小盏呈杯口状, 约7~15个肾小盏汇合成2~3个肾大盏。②输尿管:起于肾盂, 沿腰椎两侧迂曲向下走行连于膀胱入口, 其宽度通常小于0.5cm。③膀胱:呈半圆形、卵圆形或圆形, 边缘光滑, 内无充盈缺损, 当膀胱顶部有充气肠管压迫时可有变形, 为正常征象。

2 结果 2.1 患儿影像学表现

本组患儿IVP显示①分泌功能改变: 47例患儿肾盂肾盏显影时间均有不同程度的延迟。10min~ 20min方开始显影。②肾盂肾盏改变:47例患儿肾盂肾盏均不同程度扩张、变形, 肾盂呈球形扩张, 肾小盏失去正常的杯口外形。③发病部位:47例输尿管狭窄患儿中左侧狭窄34例, 右侧狭窄13例, 43例患儿肾盂输尿管连接处狭窄; 4例输尿管下端狭窄。④输尿管改变:43例肾盂输尿管连接处狭窄中有4例重度狭窄患者狭窄处以下输尿管未显影, 39例均有或多或少的造影剂经过狭窄处以下输尿管, 4例输尿管下端狭窄患儿中, 狭窄处以上输尿管均明显扩张、迂曲延长, 似"巨输尿管"改变。⑤膀胱:47例患儿膀胱显影均正常, 外形规则, 内无充盈缺损。

2.2 手术结果

术后结果与术前IVP诊断结果完全相符, 47例输尿管狭窄患儿中左侧狭窄34例, 右侧狭窄13例, 其中43例为肾盂输尿管连接处狭窄, 4例为输尿管下端狭窄, 肾盂输尿管连接处狭窄采用了离断式肾盂输尿管成形术治疗, 输尿管下端狭窄实施了膀胱输尿管再植术治疗。

3 讨论 3.1 病因与症状

先天性输尿管狭窄的病因不明, 多数学者认为系患者胚胎发育早期, 因某种原因致中肾管发育异常引起, 其病理学改变可见狭窄段肌层肥厚、发育不良或纤维组织增生^[2]。一般认为有机械性因素及神经性因素, 机械性因素包括先天性肾盂输尿管连接部环形肌肥大, 异位血管压迫、输尿管肾盂开口处过高以及输尿管内瓣膜等。神经性因素由于肾盂输尿管连接部神经肌肉功能紊乱、交感神经过度刺激引起输尿管肾盂连接部平滑肌持续性痉挛, 肾盂无引力或输尿管下端缺乏副交感神经节细胞, 使输尿管下端丧失蠕动等。先天性输尿管狭窄患者早期多无症状, 一般不易发现, 随病程延长, 积水程度加重, 肾实质变薄, 最终导致肾实质的萎缩, 就诊原因以腹部包块最多, 本组共34例, 占72.34%。其余13例患儿无明显症状, 因"三鹿奶粉"事件行彩超筛查发现肾积水病变而就诊, 输尿管狭窄以先天性为主, 炎性狭窄极少见, 本组患儿术后病理无一例炎性狭窄, 先天性输尿管狭窄的病变部位又以肾盂输尿管连接处多见, 下段少见, 本组47例患儿中有43例为肾盂输尿管连接处狭窄, 占91.48%。

3.2 影像学检查技术要点

影像学检查是诊断先天性输尿管狭窄的主要方法, 较常见的有IVP、超声及CT检查。IVP诊断肾盂、输尿管疾病历史悠久, 是过去乃至现在仍最常用的方法, IVP图像清晰, 它能清晰地显示肾盂、肾盏的大小外形及一些细微病变, 如肾盂、肾盏的小憩室及小的充盈缺损, 如果肾盂输尿管连接部狭窄达不到重度, IVP可以明确显示输尿管狭窄的部位, 而且可以直接显示狭窄的长度、形态及及患肾积水的程度, 对输尿管狭窄的定位定性符合率较高^[3], 本组有4例重度肾盂输尿管连接处狭窄患者狭窄处以下输尿管未显影; IVP可以观察分泌功能改变, 籍此可以判断患侧肾功能, 为临床的治疗方式提供依据, 本组患儿IVP诊断符合率100%。超声检查对肾脏大小、外形及积水程度都能清晰判断, 但对输尿管却显示不清, 只有当输尿管有明显积水时才能显示输尿管情况, CT检查亦是检查肾脏病变的好方法, 对肾脏大小、肾皮质情况及肾积水程度显示清晰, 它同样对输尿管显示欠佳, CT检查基本上不能观察输尿管的全貌, 因为它是断层扫描, 同时输尿管全程较长, 这就迫使CT扫描的层数较多, 患者就需要接触大量的X射线, 如果在平扫基础上再做增强扫描, 患儿接触射线量又将大大增加。IVP虽然也有一定的射线危害, 但是从对输尿管病变显示的清晰度方面、输尿管的定位定性方面及输尿管的病变程度方面分析, IVP应为检查先天性输尿管狭窄的首选方法。但为使患儿在IVP检查过程中尽量少的接触射线, 我们总结了几点造影技巧:①瞬间观察、间断曝光, 避免连续曝光观察; ②光圈调至所要观察部位的最小范围即可; ③利用铅皮遮盖住敏感部位; ④双侧肾脏、输尿管及膀胱每个部位只要得到一幅最佳图像即可停止操作。这样就可使患儿在病变得到明确诊断的同时又将射线的危害降至了最低点。