先天性胆管囊肿又叫先天性胆管扩张症, 在临床上较少见, 该病的检查手段有B超、CT、MRI、PTC和ERCP。由于现在CT的普及和CT能更好地显示肝内胆管全貌及其与囊状扩张胆管之间的关系, 对鉴别诊断有很大的帮助, 且为无创性检查, 因此成为先天性胆管囊肿的主要检查方法, 笔者搜集了我院经临床病理证实的先天性胆管囊肿患者16例, 就其CT表现进行了回顾性分析, 以提高对本病的认识。

1 材料与方法 1.1 一般资料

收集我院2006年1月~2008年12月经临床证实的先天性胆管囊肿患者16例, 其中男性5例, 女性11例, 年龄2~42岁, 平均年龄22岁。

1.2 检查技术

采用Philips Secura螺旋CT机, 平静呼吸下憋气, 以10mm层厚和层距(Pitch1.0)常规平扫, 对病灶区域用3mm层厚薄层扫描, 增强扫描采用自动高压注射器, 经肘静脉注射100ml造影剂(欧苏), 注射速度为3ml/s, 并作多层面重建(MPR)。

2 结果

肝内胆管呈低密度囊、柱状扩张4例, 其中1例在扩张的胆管内可见到高密度结石; 肝内外胆管均扩张3例, 其中1例在扩张的胆管内见到高密度结石; 胆总管囊柱状扩张9例, 其中1例伴有高密度结石。

3 讨论 3.1 病因病理

先天性胆管囊肿多见于婴幼儿和青年人, 女性多于男性^[1], 病因目前仍不清楚, 一种推测认为本病是在胚胎发育过程中, 导管上皮与门静脉周围纤维结缔组织之间生长速度不均等, 导致胆管扩张和延长^[1]。另一种推测, 认为在胚胎发育异常导致先天性或获得性胆管壁薄弱及远端阻塞, 胰胆管异常排列, 阻碍两者连接的括约肌形成, 无括约肌控制时胰液逆行流入胆管, 引起胆管壁炎症、水肿、纤维化, 导致胆管梗阻伴扩张^[2]。

3.2 先天性胆管囊肿的分型

现广泛采用Todani分型^{[3, 4]}, 将本病分为五型, Ⅰ型:胆总管囊状或梭形扩张, 最多见, 占80%~ 90%。Ⅱ型:胆总管单发憩室, 囊肿偏于一侧, 少见, 占2%。Ⅲ型:壁内段胆总管囊状膨出, 也少见, 占1.4%—5%。Ⅳ型:多发囊肿, 肝内和肝外囊肿或多发肝外囊肿, 较多见, 占19%。Ⅴ型又称Caroli氏病:多发性或单发性肝内胆管囊肿。本组16例中, Ⅰ型9例, 占56%, Ⅳ型3例, 占19%, Ⅴ型4例, 占25%。

3.3 CT对先天性胆管囊肿的价值

评价CT显示人体横断面图像, 不受组织、器官重叠影响, 对本病发生的部位、形态、数目、累及范围、有无合并结石等可清楚显示。CT对本病的显示准确率可达100%^[5], 对Ⅰ、Ⅳ、Ⅴ型诊断较好, Ⅰ型的CT表现为肝门区域或胰头区囊性病变, 肝内胆管无扩张。Ⅳ型、Ⅴ型则表现为肝内或外胆管多发或单发囊肿病变, 增强扫描尤其对Ⅴ型胆管扩张有重要意义, 由于门静脉分支显影被扩张的囊状胆管包绕, 便出现在囊状低密度区内为显影呈点状高密度血管影而构成特征性CT表现, 即“中心圆点”征, 此征象可作为CT诊断本病的特征表现, 可区别其他原因引起的肝胆管扩张。

先天性胆管囊肿可有多种并发症, 且少部分有恶变可能^[3], CT对本病的诊断有重要作用, 随着CT的普及及检查费用的降低, CT作为先天性胆管囊肿的重要诊断手段, 对病人的进一步治疗具有指导性意义。