胆囊腺肌瘤病(gallbladder adenomyomatosis, GBA)胆囊腺肌瘤病是非炎症性也非肿瘤性而以胆囊腺体和肌层慢性增生为主的胆囊良性病变^[1], 是一种胆囊的增生性疾病, 近年来有报道提示在胆囊腺肌瘤病的部位可发生胆囊癌^[1-3], 随着影像学技术的发展和医疗水平的提高, 人们对胆囊腺肌瘤病的认识也逐步提高。然而, 胆囊腺肌瘤病引起的胆囊壁增厚的影像诊断和鉴别诊断问题仍然是日常临床工作中的难题之一。

1 材料与方法 1.1 CT检查技术

CT扫描机为SIMENCE SOMATOM EMOTION超高档亚秒螺旋CT扫描机。检查方法:病人要求空腹6h, 扫描前半小时饮水500 ~ 800ml, 以充盈肠道, 上床检查前再饮水300 ml, 以充盈胃。检查时需屏气; 多期动态增强螺旋CT薄层扫描, 层厚3 ~ 5mm, 螺距1, 管电压120kV, 管电流200 ~ 260mAs, 对比剂100 ~ 150ml(1.2 ~ 2ml/kg)碘海醇, 高压注射对比剂注射流率一般为3ml/s。动脉期于注入造影剂25 ~ 30s开始, 静脉期于注入造影剂60 ~ 100s开始。延迟期3 ~ 5 min扫描。

1.2 一般资料

本组25例中, 年龄11 ~ 74岁, 平均(48.2 ± 1.6)岁。其中男8例, 女17例, 男:女=1:2.125, 女性多见。临床表现, 反复发作性上腹隐痛或闷痛(22例), 其中发作时伴有恶心和呕吐(9例)、右上腹部压痛(17例), 黄疸(2例), 无症状, 在体检时偶然发现胆囊壁异常增厚(3例)。查体墨菲氏征呈阳性(7例)。病程从1周至15a不等, 平均(3.8 ±1.2)a。

2 结果 2.1 平扫

表现为胆囊增大20例, 胆囊壁弥漫不均匀增厚12例, 局限性不均匀增厚5例, 局灶增厚8例, 合并结石17例。

2.2 增强扫描

动脉期病变区的黏膜明显强化20例, 合并黏膜下明显强化6例。Rokitansky-Aschoff窦显示20例, 在门脉期和延迟期, 强化沿黏膜面向浆膜面扩展, 全层均匀显著强化20例, 不均匀显著强化5例。结果结合既往文献可将本组检查结果分为三型:①弥漫型胆囊壁呈普遍增厚, ②节段型胆囊壁部分增厚, 胆囊壁的一段受累, 常可造成环形狭窄, 好发部位在胆囊中部, 使胆囊形成葫芦状。③局限型常发生于胆囊底部, 多为单发性, 胆囊局部增厚。

3 讨论

胆囊腺肌瘤病又名胆囊腺肌增生症, 是一种以胆囊黏膜和肌层增生为特点的增生性疾病, 其病因尚未完全阐明, 多数学者认为可能与胆囊动力障碍有关, 因为胆汁排流受阻, 胆囊内压力增高, 使黏膜上皮陷入黏膜下层和肌层形成罗阿氏窦, 同时伴有肌层增生肥厚^[4、5]。还有学者提出胆囊结石及胆囊慢性炎症的长期刺激是导致此病发生的重要因素^[6]通常依GBA部位和累及范围可分为局限型, 节段型及弥漫型^[1-7]。①弥漫型(广泛型), 整个胆囊壁呈弥漫性增厚。②节段型(环状型), 在胆囊颈部或体部形成节状肥厚, 在增厚的胆囊壁中段出现环状狭窄, 把胆囊分隔成相互连通的两个小腔, 胆囊形似葫芦状; ③局限型(基底型), 以此型最为多见, 位于胆囊底部, 呈中央凹陷的圆形隆起性病变。GBA病理组织的主要特点为:①胆囊粘膜上皮腺性增生, 肌层增生肥厚②粘膜上皮陷入肌层并常深达至浆膜下层, 形成数目繁多的腺囊状R-A窦(Rokitans ky-Aschoff窦), 可伴有不同程度的异型性, ③窦周环绕数量不等的增生平滑肌组织, 使肌层增生肥厚并常见肌层组织紊乱或被增生的腺体分隔或断离。胆囊腺肌瘤病多伴有胆囊结石。腺肌瘤病也可合并腺瘤样增生, 无蒂、表面光滑, 多发或单发; 病理组织检查以粘液腺化生的上皮细胞增生为主, 一般无上皮细胞异型性.胆囊底部囊壁呈局限性增厚。多认为该病属良性, 但近年来有不少报道认为胆囊腺肌瘤病有癌变的趋势, 其中节段型发生癌变的机率要高于其他类型, Ootani等报道的节段型发生胆囊癌的机率明显高于非节段型^[7]。

影像学诊断及鉴别诊断:Rokitans ky-Aschoff窦的显影是CT诊断本病的主要依据。CT平扫主要表现为胆囊增大, 胆囊壁弥漫或局限性增厚且不均匀, 由于部分容积效应影响, 深入胆囊壁内的多个与胆囊腔相通小憩室平扫CT多不能显示, 增强动脉期(20 ~ 40s)病变区的黏膜及部分黏膜下明显强化, 在门脉期(60 ~ 100s)和延迟期(120s以上), 强化沿黏膜面向浆膜面扩展, 全层均匀或不均匀显著强化; 肝胆交界面清晰, 胆囊内外壁均光整、胆囊正常部分与胆囊受累部分之间交界清晰。

GBACT表现据病理分型也可分为三型:①弥漫型:胆囊增大, 胆囊壁弥漫性增厚, 胆囊腔狭窄变小, 胆囊腔内面和浆膜面光整, 肝胆界面清晰。动态增强扫描, 动脉期见胆囊黏膜层和黏膜下区强化, 门脉期强化向外扩展, 延迟期胆囊壁强化范围扩大, 黏膜层和黏膜下的肌层呈不均匀强化或较均匀强化。②节段型胆囊壁局限性增厚, 胆囊腔1至2处环状狭窄, 其余部分胆囊壁正常。增强表现与弥漫型相似, 有时误诊为胆囊癌。③基底型胆囊底部局限性囊壁增厚, 增厚的胆囊壁密度均匀, 内外面均光整, 与周围正常胆囊壁分界清晰, 其他部位胆囊壁无增厚。增强扫描病变区域动脉期不均匀强化, 门脉期及延迟期均匀强化。依此病变特点一般认识本病不难, 但有时也需注意与慢性胆囊炎和壁厚型胆囊癌这二种疾病的鉴别。①慢性胆囊炎慢性胆囊炎(chronic cholecystitis)是一种常见病, 影像学检查所见主要有胆囊壁均匀增厚(少数胆囊壁可以厚薄不均, 或呈节段性局部增厚), 胆囊壁僵硬, 胆囊挛缩变小, 胆囊边界清晰或不清, 胆囊壁钙化, 可合并胆囊胆管结石, 胆囊炎时囊壁增厚一般均匀一致且腔内面光整, 程度较轻。②胆囊癌原发性胆囊癌(primary gallbladder carcinoma)是胆道系统常见沟(见的恶性肿瘤, 胆囊癌的影像学表现通常分为3型^[8] :胆囊壁增厚型(简称壁厚型)、腔内结节型和肿块型。壁厚型胆囊癌与弥漫型GBA不易鉴别, 腔内结节型和肿块和节段型及结节型不易鉴别。BBA主要表现为增强动脉期病变区的黏膜及部分黏膜下明显强化, 在门脉期和延迟期, 强化沿黏膜面向浆膜面扩展, 全层均匀或不均匀显著强化; 这种强化模式反映了胆囊黏膜和肌层增生、肥大的病理特征, 此外肝胆交界面清晰, 胆囊内外壁均光整、胆囊正常部分与胆囊受累部分之间交界清晰也有一定特点。如为胆囊形态僵硬, 胆囊壁不规则增厚及胆囊壁分层消失伴明显强化, 且胆囊窝周边肝实质受累时, 多提示胆囊癌的可能性; 胆囊外侧壁不规则增厚, 特别是内壁呈结节状或不平整多支持胆囊癌, 胆囊壁均匀增厚且腔内外壁光整多为腺肌瘤病。

治疗及预后:胆囊切除是治疗胆囊腺肌瘤病的惟一手段。尽管本病属良性增生性疾患, 但近年国内已陆续有癌变的报道^{[1-6, 9]}, 还有学者提出节段型胆囊腺肌瘤病约5%有恶变的可能^[6]。一般认为, 胆囊壁扩张的罗阿氏窦内结石及炎症长期刺激, 致使罗阿氏窦上皮反复损伤、再生修复、上皮异型增生而导致癌变。黄志强^[5]认为:对于已确诊为该病的, 因常合并胆囊慢性炎症、结石及胆囊体狭窄, 临床症状明显, 特别是在病变处可能发生恶性变, 故一经诊断应手术切除胆囊。