先天性巨结肠是小儿常见的先天性畸形, 占胃肠道畸形的第二位, 发病率约为1/5验000, 且近年来有增加的趋势。笔者整理我院近几年经病理证实的先天性结肠症50例, 就其X射线表现及检查方法分析探讨如下。

1 临床资料

本组50例中, 男40例, 女10例, 男:女=4:1。年龄最小2d, 最大10个月, 临床症状及体征表现为:新生儿生后, 无胎粪排出, 或排便时间延迟, 腹胀, 呕吐, 进行性便秘, 严重者不能排便。肛门指诊或清洁灌肠时有大量气体和粪便排出。

2 造影结果

50例均应用PHLLIPS数字胃肠机行钡灌肠检查, 按侵犯肠管长度分为三型。

2.1 短段型(8例)

普通透视表现为小肠及结肠均扩张, 后者尤著。狭窄段多位于直肠下段, 长度2cm左右, 移行段不明显, 有的呈环形狭窄, 24h或48h检查, 肠管内仍可见大量钡剂滞留。

2.2 长段型(40例)

普通透视肠腔扩张明显, 可见液平。狭窄段多在直肠及乙状结肠, 长约4~10cm, 可见典型扩张段, 移行段及狭窄段, 肠管边不整, 有的可见小壁龛。其中2例狭窄段达降结肠, 1例达横结肠。

2.3 全结肠型(2例)

普通透视小肠胀气、扩张、结肠无明显扩张。钡灌肠无明显分段, 无明显蠕动及扩张。24~48h后复查, 结肠内有大量钡剂滞留。

3 讨论 3.1 病因

本症被认为由于在胚胎期内骶部副交感神经在发育过程中, 因母体有病毒感染或代谢紊乱等原因, 出现发育停滞, 从而使远端肠管壁内肌间神经丛及粘膜下神经丛的神经节细胞缺如, 以致受累肠道处在持续收缩状态, 大量粪便滞留近端结肠, 引起扩张及肥厚从而形成巨结肠^[1]。

3.2 检查方法

首先要进行普通透视或平片检查, 患儿要呈仰卧水平位或头低足高侧位, 使远端肠腔被气体充填, 可显示狭窄段的起始部位, 为选择灌肠深度提供参考。钡灌肠检查能明确诊断, 对病变的定位及程度的判断均有较高的实用价值^[2]。在行钡灌肠检查前2d不宜洗肠, 因为大量清洁剂灌入可引起狭窄肠管的被动扩张, 无法分清狭窄段及扩张段。检查时, 让患儿取头低足高侧卧床面, 自肛门插入特备的细肛管(无气囊)3~4cm。透视下用注射器缓慢推入钡剂30~50ml, 切记动作要轻柔且不要过快, 以免引起患儿的哭闹, 寻致腹压过高, 钡剂喷出。推注过程中要进行多轴位观察, 注意病变肠段的出现, 然后取最佳位置点片。

3.3 X射线诊断

检查中如普通透视发现充气的直肠管腔狭窄, 小肠及结肠扩张明显, 钡灌肠显示肠管典型的狭窄段, 移行段及扩张段, 结合病史诊断并不难。本组病例80%有较典型的上述表现, 基本皆为长段型。但对于新生儿, 特别是全结肠型患儿, 往往造影中发现率低, 因为此时结肠扩张并不明显, 故新生儿即使检查阴性, 也不能轻易否定先天性巨结肠, 要注意功能检查。功能检查包括两方面:第一, 造影中仔细观察结肠的蠕动; 第二, 观察造影剂的排空情况, 从而推断结肠的蠕动功能。如蠕动消失或24~48h后, 钦剂滞留明显, 应考虑先天性后结肠的可能。

3.4 鉴别诊断

肠管的狭窄及扩张并不是先天性巨结肠的持有征象, 必须要同特发性巨结肠、单纯胎粪便秘、肠闭锁、细小结肠症及肠套叠等鉴别。