Mirizzi综合征临床较少见, 它是指嵌顿于胆囊颈或胆囊管的结石压迫相邻肝总管继而引发炎症致使肝总管狭窄, 并以胆管炎、梗阻性黄疸为特征的临床综合征。当结石持续嵌顿压迫并穿透胆囊与肝总管管壁即形成胆囊胆管瘘, 术前能准确诊断对外科极其重要。笔者对自1998年10月~2006年10月, 16例经我院外科手术证实的Mirizzi综合征患者的术前MRI及MRCP检查资料进行分析, 旨在探讨这一病变的MRCP特点及客观评价其应用价值。

1 资料与方法 1.1 一般资料

本组16例, 男5例, 女11例。年龄27~72岁, 平均41.5岁。临床表现均有右上腹疼痛, 合并巩膜黄染13例, 发热10例, 恶心、呕吐5例, 胆囊区扪及肿块7例, 局部明显压痛10例。既往有胆结石病史12例, 病史3个月~17a。化验检查:血清总胆红素均不同程度升高(>25μmol/L)。

1.2 检查技术

MR扫描机为0.5T超导装置(GyroscanT5-NT; PhilipsMedicalSystem)。使用体线圈成像。T2WI和MRCP扫描由呼吸门控触发。扫描范围覆盖胰胆管区域。具体参数如下。常规自旋回波(SE)T1WI扫描参数:TR491/TE12, NSA=3。快速自旋回波(TSE)T2WI扫描参数:TR1800/TE100, NSA=5, 回波链长度(ETL)=25。以上序列均应用FOV370mm×296mm, 层厚8mm, 层间隔1.0mm, 矩阵256×256, 扫描百分比80%, 扫描16层。MRCP采用三维(3D)TSE抑脂重T2W技术, TR1800/TE700, FOV350mm×280mm, 矩阵256×256, 扫描百分比80%, ETL=100, NSA=2, 自动匀场, 层厚2mm, 斜冠状面(足侧向后倾斜15°)扫描54层原始图像, 扫描时间3min, 扫描后将MRCP原始冠状位图像经MIP(最大强度投影法)间隔15°重建, 获得12幅不同角度的MRCP立体影像。并经旋转以动态观察病变与胆总管及肝内胆管毗邻关系。扫描前病人禁食4~6h。可将枸橼酸铁铵泡腾片(复锐明)15mg, 溶于300ml水内, 口服, 以减少胃、十二指肠内液体对胰胆管成像的影响。通常在服药后20min内进行MRCP检查。

2 结果

MRCP检查结果与手术结果:①术中诊断Mirizzi综合征Ⅰ型10例, 即胆囊管或胆囊颈部结石嵌顿压迫肝总管, 并见受压处以上的胆管扩张, 胆囊肿大。该型术前MRCP诊断符合10例, 符合率为100%。②手术诊断Mirizzi综合征Ⅱ型6例, 即结石从胆囊颈破入肝总管(其中3例结石嵌顿于瘘口), 形成胆囊胆管瘘。手术发现胆囊萎缩呈炎症改变, 胆囊三角区组织粘连。该型术前MRCP诊断为胆囊颈或胆囊管结石合并慢性萎缩性胆囊炎4例; 无一例提示胆囊胆管瘘形成; ③本组16例, 其中9例胆囊腔内有多发性结石, MRCP检查结果与手术结果相符。

3 讨论 3.1 Mirizzi综合征

又叫肝管梗阻综合征, 是一种缺乏典型表现的、以胆囊颈或胆囊管结石嵌顿引起肝总管狭窄或阻塞, 并发胆管炎, 梗阻性黄疸和肝功能损害为特征的综合征。Mirizzi综合征的发生亦与胆囊管先天性解剖变异密切相关^[1]它包括:①胆囊管过长且与肝总管并行; ②并行的胆囊管与肝总管间仅隔以薄层结缔组织或者相邻管壁缺如; ③有时周围组织形成一鞘样结构, 将胆囊管及肝总管一并包裹在内。因此, 当结石嵌顿于胆囊管时, 容易造成肝总管受压变窄。结石的长期嵌压及周围组织炎症致使胆囊管与肝总管侧壁发生慢性局灶性坏死, 从而形成胆囊肝总管内瘘。瘘口可渐渐扩大, 结石骑跨在瘘口上, 甚至结石由瘘口排入到胆总管, 造成胆管部分或完全梗阻。是胆囊结石的并发症之一, 是一种较少见疾病, 其发病率占胆石症的0.1%^[2]。临床多表现为反复右上腹痛、发作性黄疸, 可伴有畏寒发热等症状。Csendes^[3]根据有无胆囊胆管瘘及内瘘造成胆管缺损的程度将此综合征分四型:Ⅰ型, 胆囊管或胆囊颈结石嵌顿压迫肝总管, 又叫Mirizzi综合征原型; Ⅱ型, 胆囊胆管瘘形成, 瘘管口径小于胆总管周径的1/3;Ⅲ型, 胆囊胆管瘘形成, 瘘管口径大于胆总管周径的2/3;Ⅳ型, 胆囊胆管瘘完全破坏胆总管壁。也有人^[4]将Mirizzi综合征分三型:Ⅰ型, 胆囊管或胆囊颈结石嵌顿型; Ⅱ型, 胆囊胆管瘘型; Ⅲ型, 结石嵌顿并胆囊胆管瘘型。认为第二种分型在临床实践中更为方便实用。由于Mirizzi综合征术前不易诊断, 常为胆囊切除术(开腹或腹腔镜手术)中胆道损伤的高危因素。因此, 提高术前诊断率, 对于减少手术胆道损伤有重要意义^[1-7]。

近年来, 随着医学影像技术的飞速发展和应用, 特别是在胆系疾病中的应用, 对此综合征的认识逐渐深入, 临床报道正在增多。近年来, 随着MRCP技术的不断发展及应用, 其在诊断胆系疾病中的作用正越来越受到关注。由于其安全无创的特点及能多角度多方位显示胆系全程的优势, 有人认为它能取代ERCP检查。其影像表现与ERCP表现相似。且能直接显示胆囊管或胆囊颈的嵌顿结石并根据其信号特点与其他疾病相鉴别。目前认为MRCP为诊断Mirizzi综合征的最佳检查方法。综上所述, Mirizzi综合征临床诊断较难。提高其术前诊断正确率对于避免医源性胆道损伤有重要意义。影像检查作为主要检查手段, 其方法的选择及对其影像表现的认识具有重要意义。对于老年患者, 反复发生右上腹痛及发作性黄疸时, 应警惕Mirizzi综合征的可能性。

3.2 MRCP特点

通过对16例Mirizzi综合征患者MRCP图像回顾, 本组Ⅰ型共7例, 有6例诊断符合。其MRCP特点有:①胆囊颈或胆囊管有一固定的较大的低信号结石, 通常>10mm; ②胆囊颈水平以上的胆管扩张, 即肝总管和肝内胆管不同程度的扩张; ③扩张的肝总管在结石下方突然变为正常宽度; ④胆囊肿大积液呈炎症改变, 胆囊腔内可有多发性结石。而Mirizzi综合征Ⅱ型往往由Ⅰ型发展而来, 图像与Ⅰ型相似, 按照惯性思维常以胆囊颈或胆囊管结石合并慢性萎缩性胆囊炎的诊断居多, 却几乎没有提示胆囊胆管瘘的存在。分析其原因, 可能是一方面对本病缺乏认识, 缺乏综合分析与判断; 另一方面由于本病表现可多样化, 如瘘道形成致使结石位置变化大或结石横跨胆囊颈管和肝总管; 胆囊萎缩显示不清及周围炎症性粘连严重均不利于胆道结构的辨认。作者认为下述图像改变有助于Ⅱ型Mirizzi综合征的MRCP诊断断:①确认胆囊颈或胆囊管水平有较大的结石嵌顿; ②结石上方的胆管扩张, 而结石下方的胆管为正常宽度或变的细窄甚至于显示不清; ③胆囊萎缩或胆囊曾一度肿大而近期突然缩小; ④胆囊炎或胆囊周围炎症为非特殊性并存表现。总之MRCP对Mirizzi综合征Ⅰ型的诊断较为可靠, 而对Ⅱ型诊断则存在局限性, 根据图像表现加以综合分析才有可能对Mirizzi综合征Ⅱ型作出提示性诊断^[5]。以前本病术前诊断主要依靠经皮经肝胆管造影术(PTC)或内窥镜逆行胰胆管造影术(ERCP), 但此类技术为侵袭性检查, 病人有一定痛苦, 也有发生并发症的可能, 并且有10%-15%的病例不成功^[6]。随着磁共振技术的发展, 近年来MRCP已应用于临床, MRCP成像效果接近应用造影剂的X射线造影, 且此技术为非侵袭性, 不用造影剂, 故较安全。加上常规MR横断面影像, 不但可显示胆系的情况, 还可观察周围组织结构及解剖形态^[7]。