横纹肌肉瘤(RMS)是一种少见的、恶性程度较高, 大多源于胚胎的软组织肉瘤, 收集我院1990年~2004年11例头颈部横纹肌肉瘤将临床、病理及MR表现进行分析。

1 材料与方法

11例RMS男8例, 女3例, 年龄2~51岁, 其中20岁以下9例, 20岁以上2例, 临床表现以相应部位肿块、变形或阻塞, 肿块生长迅速, 多呈分叶状, 切除后易复发, 其中5例伴颈及颌下淋巴结转移。

MRI检查使用美国Diasonics0.35T/S超导成像系统, 采用头颅线圈, 常规做矢状及横切T1W、T2W像, 部分加做冠状或成像, 成像条件=500/(30~40), =2000/(60~120), 层厚5~10mm, 矩阵256, 采集次数2~4。

全部病例均经活检或手术病理学光镜及免疫组化证实, 其中胚胎型8例, 腺泡型3例。

2 结果 2.1 病理类型

Hovn等根据此病的形态、细胞成分、组织结构特征^{[1, 2]}, 结合横纹肌的胚胎发育过程, 将RMS分四型^[3]:多形型、腺泡型、葡萄族型和胚胎型。

2.2 病理类型与年龄、部位关系

本组病人病理类型与年龄、部位关系分型见表 1、2。

2.3 病变大小

肿瘤最大者7.5cm×4.0cm×3.8cm, 位于左顶叶, 最小者1.8cm×2.0cm×1.9cm, 位于上颌窦内, 平均直径4.5cm。

2.4 MR表现

无论生长在何部位的肿块MR表现为长T1长T2信号圆形或椭圆形肿块, 信号大多均匀(7例), 边缘清楚(9例)或模糊(2例), 肿块不规则, 多呈分叶状(8例), 较大者中心不规则出血坏死(4例)。肿块位于肌肉内或肌旁、肌间, 与肌肉无分界, 常广泛破坏周围骨质结构及侵犯临近组织(7例); 沿间隙或孔道生长, 常伴有引流区域淋巴结肿大(5例), 增强扫描明显强化且均匀。鼻腔或副鼻窦发生的RMS常相互侵犯, 无法区分来源(3例), 与鼻咽癌发生于黏膜间向咽部间隙及深部侵犯不同; 眶内原发或蔓延到眶内的RMS与眼肌关系很密切, 分布相一致(3例)。

3 讨论 3.1 RMS的临床特点

RMS是儿童最常见的软组织恶性肿瘤, 偶见成年人, 占20岁以下儿童恶性肿瘤的4.8%, 软组织肉瘤的40%~50%, 78%好发在12岁以下^[4]。从发病部位来看, RMS是儿童最常见的眼眶原发恶性肿瘤^{[5, 6]}。有人认为, 耳鼻咽喉区域好发部位是鼻咽部, 其次是鼻咽和咽喉部, 本组副鼻窦最多(6/11例), 虽副鼻窦内无横纹肌, 其RMS可能为原始间叶细胞分化而来。

3.2 MR诊断

分析本组病例, 笔者认为, 原发于儿童头颈部的恶性肿瘤, MR呈长T1长T2圆形或椭圆形肿块, 信号较均匀, 边缘不规则, 呈分叶状, 常>2cm, 肿块在肌肉内或肌旁, 与肌肉无分界, 或易累及肌肉; 周围水肿不明显; 肿块生长迅速, 广泛破坏周围骨质, 侵犯邻近组织, 增强后明显强化, 常伴有颌下及颈部淋巴结肿大, 可考虑本病。

3.3 鉴别诊断

① 头顶部的RMS要与恶性脑膜瘤颅骨侵犯相鉴别, 一般来讲, 恶性脑膜瘤边缘模糊, 肿瘤内因缺血坏死, 而致密度不均匀, 瘤周水肿广泛。②鼻腔或副鼻窦的RMS与鼻咽癌鉴别, 鼻咽癌发生于黏膜向咽部间隙及鼻咽腔深部侵犯, 鼻腔或副鼻窦的RMS常相互侵犯, 无法区分具体来源。③发生于眼眶部的横纹肌肉瘤主要与视神经胶质瘤鉴别, 后者有视神经的扭曲, 增粗, 视神经管的扩大等。

4 结论

儿童头颈部原发性恶性肿瘤, 局部肿块, 生长迅速, 伴有疼痛, 具有较大的破坏性, 可考虑本病。但是, 由于该病影像学缺乏特征性表现, 诊断较困难, 文献记载误诊率高达56.3%~92%, 因此, 对于该病, 在影像学的基础上, 应密切结合临床和病理及免疫组化, 大多可明确诊断。