1 病例资料 1.1 病例1

男, 54岁, 夜间突然胸痛, 呼吸困难, 半小时后前来就诊。有高血压史25a, 最高达230180mmHg, 服药控制, 最低到170/90mmHg。胸部透视发现主动脉影增宽, 左侧胸腔积液。CT检查所见升主动脉、主动脉弓、降主动脉于气管分叉以上部分均增宽, 宽度不等, 最宽处约6.5cm, 血管内密度不均匀, 部分管壁模糊不清。纵隔内及左侧胸腔后部有较多液体密度影。双肺未见异常。CT诊断:胸主动脉夹层动脉瘤(Ⅰ型)破裂。因病情危急, 未作增强扫描, 立即进行手术处理, 证实为胸主动脉夹层动脉瘤, 于降主动脉处破裂, 大量血液进入纵隔和左侧胸腔内。最终抢救无效而死亡。

1.2 病例2

男, 44岁, 因和别人吵架, 突然胸痛难忍, 继而胸闷, 前来就诊。胸部透视见心跳快而弱, 肺部未见异常。胸部CT检查所见:心包腔内有较多弧形高密度影, 上纵隔内有不规测高密度影, 升主动脉增粗, 宽度不均, 最宽约4.3cm, 动脉管腔左后部有弧形略高密度影, 作1mm层厚靶重建后处理, 显示部分管壁模糊不清。提示升主动脉夹层动脉瘤破裂(Ⅱ型)并心包填塞可能。因病人拒绝治疗, 失去抢救机会而死亡, 经法医解剖诊断为胸主动脉动脉炎和心包炎; 升主动脉夹层动脉瘤破裂。

1.3 病例3

女, 49岁, 1小时前因剧烈活动突然胸痛难忍, 有高血压史16a, 最高达230/190mmHg, 治疗不正规, 间断服药, 血压最低时为18090mmHg。心脏听诊未及杂音。心电图示左室大, 心肌劳损。胸痛始终不能缓解, 向下胸、腹部放射。胸部X射线片见两上纵隔稍增宽, 心影增大, 提示心包积液。胸部CT扫描见纵隔增宽, 心影增大, 纵隔及心包内有较多液性区, 密度与心腔内相似, 升主动脉增宽明显, 密度不均匀, 部分边界不清楚, 双肺未见异常影像。提示升主动脉夹层动脉瘤破裂可能。紧急抢救, 半小时后病人突然发生抽搐, 心跳逐渐停止, 开胸行心脏按摩, 发现心包被血液填塞, 经探查主动脉根部有血肿, 主动脉瓣上方1cm处有一约0.8cm的破口, 证实为急性升主动脉夹层动脉瘤(Ⅱ型)破裂血液进入心包及纵隔内。抢救无效而死亡。

1.4 病例4

男, 53岁, 高血压22a, 最高220/150mmHg, 搬东西时突然上腹剧痛伴呕吐、胸闷、头痛、头晕, 来院就诊。查体:主动脉瓣区闻及高调舒张期杂音, 向心前、心尖区传导, 心包有摩擦音。胸部平片显示心脏及左心室增大, 并且心脏呈主动脉型。胸部CT检查:纵隔影增宽, 升主动脉、主动脉弓和降主动脉均增宽, 降主动脉增宽不均匀, 局部密度亦不均匀。提示主动脉夹层动脉瘤。积极治疗一个半月后CT增强扫描证实为DeBakeyⅠ型主动脉夹层动脉瘤。

1.5 病例5

患者, 男, 42岁。突发胸部撕裂样持续性剧痛。有13a高血压病史。曾作CT检查发现其胸主动脉瘤濒临破裂, 鉴于条件限制, 仅作保守治疗。现患者面色苍白, 呼吸急促, 嘴唇发绀。CT发现降主动脉增宽, 边界模糊, 密度不均匀, 纵隔增宽, 心包腔内有液体密度, 生命垂危。立刻施行心包穿刺术, 抽出血液, 当即诊断胸主动脉夹层动脉瘤(Ⅲ甲型)破裂。经积极手术, 3个小时后抢救成功。

2 讨论 2.1 夹层动脉瘤的病理特点

主动脉夹层动脉瘤, 也有称为主动脉内膜剥离症或壁间动脉瘤, 主动脉夹层形成的原因很多, 动脉硬化、高血压、动脉中层囊性坏死、马凡氏综合症、主动脉缩窄、大动脉炎、外伤及梅毒等。除外伤之外, 其病理基础都是主动脉中层和平滑肌的改变。由于不同原因造成主动脉内膜破裂, 在内膜和中外层间有血液通过时的压力导致大血管纵向剥离, 形成双腔主动脉(double-barrel), 或主动脉瘤样扩张。少数病人可能没有内膜破裂而是中层出血形成夹层。动脉内膜撕裂、动脉管壁剥离及血肿在动脉壁中间蔓延扩大至全层是夹层动脉瘤发病的病理过程。动脉内膜的撕裂多见于升主动脉近心端和降主动脉起始部, 即左锁骨下动脉开口远侧。撕裂的长轴常与主动脉长轴相垂直。内膜一旦撕裂, 由于血流的顺向和逆向冲击, 剥离范围会逐渐增大, 对高血压患者则更为危险, 管壁剥离血肿蔓延多在内膜与中层的内1/3和外1/3之间发展, 使内膜撕裂深达中层, 并常止于中层的1/3, 夹层血肿顺行或逆行蔓延, 可破入胸腔、心包导致猝死或心包填塞致死, 或破入主动脉内出现第二个开口, 形成主动脉内的假腔流道。^[1]夹层动脉瘤根据病变累及范围, DeBakey将其分为3型。Ⅰ型:内膜撕裂口位于升主动脉或弓部, 剥离范围延伸至弓部和降主动脉可达髂动脉, 其中包括破口位于左弓而内膜逆行剥离至升主动脉者, 如病例1和病例4。Ⅱ型:内膜撕裂口同Ⅰ型而剥离血肿只限于升主动脉和弓部, 如病例2和病例3。Ⅲ型:位于主动脉峡部、左锁骨下动脉远侧, 又根据夹层是否累及膈下腹主动脉将Ⅲ型分为Ⅲ甲和Ⅲ乙, Ⅲ甲型夹层局限于胸段降主动脉, 如病例5;Ⅲ乙型夹层延至腹主动脉远端。^[2]

2.2 夹层动脉瘤急性期临床表现

最常见的症状是突发剧烈的胸部疼痛, 约占90%的患者。疼痛呈撕裂或刀割样, 难以忍受, 并向背部或腹部放射, 常伴有心率增快、呼吸困难、恶心呕吐、少尿或无尿。病人表现为烦躁不安, 焦虑、恐惧和濒死感觉, 且为持续性, 镇痛药物难以缓解。急性期约有1/3的病人出现面色苍白, 大汗淋漓、四肢皮肤湿冷, 脉搏快弱和呼吸急促等休克现象。当夹层剥离累及主动脉大的分支或瘤体压迫周围组织时可引起各器官相应的表现。肢体血压、脉搏不对称为夹层血肿累计或压迫主动脉主支所至。当DeBekayⅠ、Ⅱ型夹层剥离累及主动脉瓣时, 出现主动脉瓣区的舒张期或收缩期杂音。主动脉瓣关闭不全及血肿外穿破入心包腔的特征是心底部杂音和急性心包填塞征象的出现。

主动脉瓣关闭不全时极易发生急性左心衰竭, 出现心率快, 呼吸困难等。夹层剥离累及冠状动脉时可引起急性心肌缺血或心肌梗死, 夹层剥离破入心包时可迅速发生心包填塞, 导致猝死。当发病数小时后可出现周围动脉阻塞现象, 可出现颈动脉或肢体动脉搏动强弱不等, 严重者可发生肢体缺血坏死。夹层累及主动脉弓部头臂动脉, 可引起脑供血不足, 甚至于昏迷、偏瘫等。降主动脉的夹层累及肋间动脉可影响脊髓供血引起截瘫。累及腹腔脏器分支则可引起肝供血不足, 肝功受损, 类急腹症表现或消化道出血、肾功损害和肾性高血压等。

2.3 CT检查 2.3.1 CT表现

CT平扫:由于急性夹层动脉瘤的病情特点, 决定了大多数病例只能做CT平扫。检查能显示瘤体的部位、大小及范围。可见夹层处主动脉增粗或形态异常、心包和胸腔积液等表现。如果有主动脉钙斑内移或在假腔内有较高密度的血栓(CT值约60HU~80HU)可提示主动脉夹层的诊断, 超高速CT和螺旋CT用于诊断胸主动脉瘤, 进行二维、三维重建可以显示瘤体与周围组织的毗邻, 清晰识别头臂干血管情况, 特别是对于降主动脉瘤夹层逆行撕裂累及左侧锁骨下动脉的患者。检查一般可在几分钟内完成是CT检查的优势。其主要缺点是不利于撕裂口的位置以及动脉分支血管情况的判断, 对主动脉是否存在返流也不能作出判定。

CT强化:如果病情允许, 可作增强扫描, 在作动态扫描的基础上, 选择性的以同层动脉扫描, 螺旋CT可以一次屏气下完成体积扫描。可见主动脉有真假两个充盈对比剂的管腔, 中间隔以线状内膜片的负影。通常真腔较窄、充盈对比剂较快; 假腔较大, 充盈对比剂较慢。如果假腔是由中膜内出血所致或血栓形成, 可不被对比剂充盈, 难与有附壁血栓的单纯梭形动脉瘤区别。

2.3.2 CT诊断与鉴别诊断

对夹层动脉瘤早期诊断, 可使大部分病人得到及时的治疗或抢救。根据突发撕裂或刀割样胸痛, 向背及腹部放射, 特别是40岁以上有高血压或高血压史的患者, CT上可见主动脉钙斑内移, 上纵隔阴影增宽或主动脉增宽, 边缘模糊, 尤其是纵隔或心包内有积液现象, 且积液密度与血管内密度相似, 一般不需增强扫描基本上可以做出主动脉夹层破裂的诊断或提示。如果作积液穿刺抽出为血性, 可作出进一步的诊断。急起剧烈胸痛、血压高、突发主动脉瓣关闭不全、两侧脉搏不等或触及搏动性肿块应考虑此症。

胸痛常被考虑为急性心肌梗塞, 但心肌梗塞时胸痛开始不甚剧烈, 逐渐加重, 或减轻后再加剧, 不向胸部以下放射, 用止痛药可收效, 伴心电图特征性变化, 若有休克外貌则血压常低, 也不引起两侧脉搏不等, 以上各点足资鉴别。心包积液和纵隔肿瘤, 也可以有用于本病相似的临床症状, 是需要加以鉴别的。2.3.3CT协助选择治疗方案CT对夹层动脉瘤做出分型, 有利于临床参考选择治疗方案。比如在累及主动脉弓部手术时, 中枢神经系统的保护与手术预后密切相关。对于急性主动脉夹层动脉瘤, 一经诊断, 应立即进行监护治疗, 在严密监测下采取有效干预措施, 使生命指征稳定, 包括血压、心率及心律、中心静脉压以及尿排量, 并根据需要测量肺毛细血管楔压和心排出量。待病情平稳后, 应进行最后诊断, 复查超声、CT、MRI等, 以决定是否需要手术治疗。如果出现威胁生命的并发症, 如主动脉破裂的先兆或剥离(心包、心腔积液)、侵及冠状动脉的先兆(缺血症状及心电图改变), 急性主动脉瓣关闭不全、心包压塞或损害了生命器官的血循环等, 应立即考虑手术治疗。

3 结语

随着临床及影像科医师诊治水平的不断提高, 主动脉夹层动脉瘤的诊治已经达到了一个新的水平。由于影像设备和技术的更新提高, 检查手段越来越方便快捷, 当前的多层螺旋CT只需要几十秒钟的时间就可以完成一次胸部的CT扫描。根据主动脉夹层破裂的病理, 参考相应的临床表现。一般只作CT平扫就可以对胸主动脉瘤破裂做出比较准确的诊断,