Castleman's病是一种淋巴结瘤样增生疾患, 即巨淋巴结增生症^[1]。可发生于淋巴结存在的任何部位, 以纵膈多见, 纵膈Castleman's病诊断主要靠影像学检查, 鉴于本病极少见, 很容易造成误诊。现将X射线—CT诊断并手术证实的5例报告如下。

1 材料与方法

本组共5例(其中303医院3例, 珠江医院2例), 男4例, 女1例, 年龄19~55岁, 平均36.2岁; 临床症状大多较轻, 2例无特殊主诉而体检发现, 2例因胸闷不适, 1例因“感冒”就诊。所有病例均摄X射线胸部正侧位及CT平扫加增强扫描或直接增强扫描。

2 结果 2.1 X射线胸片

胸片显示纵膈影增宽, 见基于纵膈向肺野突起的团块影。其中1例伴右肺中叶肺炎, 误诊为右中央型肺癌, 1例外院胸部正位片漏诊。其他3例均诊断为纵膈肿瘤, 而未下定性诊断。

2.2 CT影像

CT平扫见肿块1例位于前中纵膈, 1例位于中纵膈, 3例位于后纵膈, 呈一边缘不规则软组织肿块, CT值约35~45 HU, 可伴有少许钙化(3例), 增强后肿块均匀强化, CT值增加到90 HU左右。其中1例伴右肺中叶肺炎而误诊为纵膈型肺癌, 1例误诊为淋巴瘤, 误诊率达40 %。

2.3 手术及病理

术中见包膜完整的肿块, 血运丰富, 部分实质呈鱼肉状, 局部有波动感; 欠均匀。病理检查均证实为巨大淋巴结增生。

3 讨论

据大组纵膈肿瘤病例报道^[2], 良恶性胸腺瘤、良性畸胎瘤及皮样囊肿、心包囊肿、神经鞘瘤、神经纤维瘤与神经节细胞瘤、甲状腺肿胸廓内延伸、恶性淋巴瘤与支气管囊肿占纵膈肿瘤病例的77.4%~83.1%, 为常见肿瘤。纵膈Castleman's病属罕少见纵膈肿瘤之一。对Castleman's病发病机理的认识不一致^[1]现有以下几种学说:(1)是何杰金氏病变异型, 有潜在恶性。(2)由炎症或某种未知抗原引起淋巴反应性增生。组织学上分为三型:(1)血管透明型, 占80 %~90%。(2)浆细胞型, 占10 %~20 %。(3)中间型, 为上述两种类型的混合存在。本病可发生于有淋巴结存在的任何部位, 以胸部纵膈为最常见(63%)。

纵膈Castleman's病X射线胸片表现为分叶状肿块, 可见于纵膈的任何部位, 一般多发生于近肺门的气管和支气管淋巴结。CT平扫表现为纵膈边缘不规则之肿块, 密度均匀, 常伴小点状钙化, 边界清晰。增强扫描CT值多增加40HU以上。病灶局限, 其余纵膈部位淋巴结不大。根据上述征象, 确立诊断不难, 但尚需与下列疾病鉴别:(1)与淋巴瘤鉴别, 淋巴瘤是中纵膈最常见的肿瘤, 对化疗敏感, 不需要手术治疗, 常为多个特大淋巴结肿大。而本病常为单发或一个特大淋巴结周围伴形态相同的卫星结节, 病灶局限, 其余纵膈部位未见淋巴结肿大, 颈部等周围淋巴结未见肿大。(2)与结核性淋巴结鉴别, 结核性肿大淋巴结为环状、不均匀增强。本病肿块均匀增强。(3)与纵膈型肺癌鉴别, 肺癌系起自支气管粘膜上皮的原发恶性肿瘤, CT扫描见支气管壁增厚或软组织密度肿块, 气管腔不规则狭窄, 常继发阻塞性肺病变。而本病肿块较大时可压迫邻近支气管, 不直接侵犯支气管, 有时需支气管镜活检鉴别。(4)与神经源性肿瘤鉴别, 神经源性肿瘤常在椎管内外成亚铃状, 椎管外的部分经椎间孔伸入后纵膈, 肿瘤压迫椎间孔造成椎间孔扩大。虽本病亦发生于后纵膈。但不侵犯邻近椎体及椎间孔。(5)结合有无原发肿瘤病史, 可与转移瘤鉴别。此外还须与间叶组织肿瘤如平滑肌瘤鉴别。

通过以上分析, 笔者认为提高医师对罕少见纵膈肿瘤X射线—CT特征表现的认识, 进行辩证影像思维, 综合分析, 对提高疾病诊断准确率有重要价值。