副乳腺也称为异位乳腺，是由于胚胎时期乳腺组织退化不全或者不退化而形成的，其在女性人群中发生率为2%~6%^[1]，存在潜在癌变可能。临床中副乳腺癌(accessory breast cancer，ABC)极其少见，所有乳腺癌中ABC所占比例小于1%^[2]。ABC的诊断与鉴别诊断主要依靠病理组织学检查，其治疗方法与乳腺癌相似。目前国内外对ABC认识较少，早期诊断较为困难，临床上易出现误诊与漏诊。与乳腺癌比较，ABC更易发生浸润和转移^[3]。因此，加深对ABC的了解对于改善ABC患者预后、指导ABC患者治疗有重要意义。吉林大学第一医院乳腺外科于2016年1月18日收治1例女性ABC患者，现将其临床病理特征进行分析，并结合文献复习探讨ABC的诊断、治疗、手术方式和预后。

患者，女性，44岁，因“发现右腋下肿块3个月”于2016年1月18日就诊于吉林大学第一医院乳腺外科。病程中肿块不伴有疼痛，不随月经周期而改变，大小未见明显变化。查体：双乳未触及肿块，双侧腋下可触及副乳腺，右侧腋下副乳腺内可触及一肿块，大小为1.5 cm×1.5 cm，质地硬，表面欠光滑，边界欠清楚，活动性欠佳，肿块部分与皮肤相粘连，粘连面积为0.5 cm×0.5 cm。乳腺彩超(2016-01)检查显示：双侧腋下可见腺体回声，右腋下腺体内见大小为14.6 mm× 8.3 mm的低回声团块，边界欠清，形态不规则，内似有钙化，周边见血流信号；双侧腋下未见异常淋巴结；超声提示：双侧腋下副乳腺；右侧腋下副乳腺内肿物；BI-RADS 4类4B。见图 1(插页七)。乳腺X线(2016-01)检查显示：右腋下副乳内见一稍高密度团块影，大小为1.5 cm×1.5 cm，边界不清，形态不规则。双侧腋下未见异常淋巴结影。BI-RADS 4类。血常规、尿常规和心电图等术前相关检查结果均正常。初步诊断：右腋下肿物。于全麻下行右侧腋下肿物切除活检术，术中快速病理回报：浸润性癌。遂继续行右腋下副乳腺切除术+腋窝淋巴结清扫术，将手术切除下的副乳腺各切缘(切缘距肿瘤边缘约5 cm)进行标记，送检术中快速病理，术中快速病理回报切缘未见癌后保留乳腺。术后病理回报：(右腋下肿物)浸润性导管癌Ⅱ级，见图 2(插页七)；部分癌组织呈微乳头状结构；肿瘤体积为1.7 cm×1.2 cm×1.0cm；癌累及皮肤真皮层，皮肤表皮层未见癌，脉管可见癌浸润，神经未见癌浸润，手术切缘未见癌；术后送检(右腋窝)淋巴结可见癌转移(1/11)。MBNG:2级。免疫组织化学：雌激素受体(ER)(中-强+90%)、孕激素受体(PR)(中-强+70%)、人类表皮生长因子受体2 (Her-2)()，见图 3(插页七)；Ki-67(+50%)，FISH检测回报：Her-2基因不扩增。临床诊断：右腋下ABC；分期：pT1cN1M0。术后给予8个疗程AC-T(前4个疗程每疗程给予吡柔比星60 mg·m^-2, 环磷酰胺600 mg·m^-2；后4个疗程每疗程给予多西他赛100 mg·m^-2，每间隔3周为1个疗程)方案辅助化疗、放疗(给予右侧锁骨上下区、瘤床区预防放疗剂量50 Gy/25 f后缩野至瘤床区加量至60 Gy)、内分泌治疗(他莫昔芬口服至今，每日20 mg)。术后16个月患者恢复良好，无上肢功能障碍，未出现患侧上肢淋巴水肿，无复发及转移，仍在随访中。

图 1 ABC患者术前右腋下副乳腺超声图像 Figure 1 Ultrasound image of right axillary accessory breast of ABC patient before operation

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图 2 ABC患者术后癌组织病理形态表现(HE，×40) Figure 2 Pathomorphology of cancer tissue of ABC patient after operation (HE, ×40)

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图 3 ABC患者术后癌组织中ER(A)、PR(B)及HER-2表达(C)(免疫组织化学，×100) Figure 3 Expressions of ER(A), PR(B), HER-2(C) in cancer tissue of ABC patient after operation (Immunohistochemistry, ×100)

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临床上副乳腺多见于腋下，其他位置如腹股沟、胸壁、面、耳、颈、手臂、大腿和外阴等也曾有报道^[4]。相较于白种人，其在亚洲人群中更为多见^[5]。研究^[6]显示：仅乳头型占3%，乳头及腺体型占19%，腺体型占78%。本病例发生在腋下，副乳腺组织为腺体型。副乳腺同正常乳腺组织相似，可出现随月经周期变化的肿胀、疼痛，且均可发生炎症、良性肿瘤及恶性肿瘤。

ABC即为副乳腺的原发恶性肿瘤，为乳腺癌一种特殊类型，最常见的为腋下ABC。ABC发病原因尚未阐明，任何能引起乳腺癌的因素均可引起ABC。Khanna等^[3]研究发现：与乳腺癌比较，ABC更易发生浸润和转移。ABC的首发症状多为腋下肿块，肿块多质地硬，边界欠清楚，可与皮肤相粘连或者突出于皮肤表面，甚至发生破溃。Madej等^[7]认为副乳腺在乳腺X线检查上多不显示，因此ABC主要通过临床体检及超声检查发现。但本病例中，副乳腺肿物在钼靶MLO位下显示清楚，因此乳腺X线检查对于ABC的筛查仍十分重要。细针吸取细胞学或者粗针穿刺活检有助于ABC的诊断。ABC的组织病理学诊断可依据以下几个方面：连续的病理切片证明副乳腺和正常乳腺组织不连续；肿块组织学检查时，癌组织周围可见乳腺小叶结构或者导管内癌成分；正常乳腺组织无癌或伴有病理类型不同的癌^[8-9]。ABC需要与以下几种疾病相鉴别：①乳腺尾叶癌。与正常乳腺组织相连续的腋尾部乳腺，镜下见不到大导管结构；②腋窝淋巴结转移性乳腺癌。多有乳腺癌病史，或者存在乳腺癌，镜下的腋下淋巴结内可见癌灶并且未见副乳腺组织，且可见淋巴组织；③大汗腺癌。常见于腋下，肿瘤细胞大，胞质含丰富的嗜酸性颗粒，PSA染色呈阳性，癌旁无副乳腺组织^[8-10]。ABC中EGFR阳性表达率为80%~90%，此点与乳腺癌有显著区别^[11]。

ABC的治疗一般采取与乳腺癌相似的方式，即以手术为主，辅以化疗、放疗、内分泌治疗及分子靶向治疗等综合治疗^[12]。手术方面，对于同侧乳腺是否应予以切除仍存在较大异议。以往手术方式为乳腺癌改良根治术(乳腺及腋下各取1个切口)，但此术式容易造成患者胸部切口与腋下切口间彼此影响，切除皮肤过多，导致胸壁外形毁损较重，对皮瓣血运影响较大，部分患者会出现皮瓣坏死的情况。对2003—2017年万方数据库收录的51篇有关ABC的文献进行回顾性分析，其中2篇因数据不可靠未做参考，剩余49篇中共报道ABC293例，随访时间为6个月~10年，对其临床病理特征、手术方式及生存情况总结如下：ABC发病年龄为45~60岁(65.5%)，与乳腺癌发病年龄一致；多发生于腋下(98.6%)；其病理类型多为浸润性导管癌(75.8%)，其他病理类型有导管内癌(6.1%)、腺癌(5.5%)和髓样癌(4.1%)等。其中64例患者行乳腺癌根治术，10年内死亡18例；151例患者行乳腺癌改良根治术，10年内死亡32例；52例患者行副乳腺肿物扩大切除术(即副乳腺肿物切除+副乳腺切除)+腋窝淋巴结清扫术，10年内死亡8例。目前未见腋下ABC病例行前哨淋巴结活检术的相关报道。采用SPSS18.0统计软件进行患者生存率的比较，结果显示行乳腺癌根治术或乳腺癌改良根治术的患者与行副乳腺肿物扩大切除术+腋窝淋巴结清扫术患者比较，患者10年生存率无明显差异。本例患者未切除同侧乳腺，术后16个月无复发及转移。Madej等^[7]认为：借助于乳腺癌保乳术的成功经验，同样可以减小ABC的手术范围，除非副乳腺十分接近正常乳腺组织或者与其相连，否则切除同侧乳腺并不是必须的，此结论与本文回顾性分析结果相一致。

术后辅助治疗方面遵循乳腺癌治疗原则。本病例即遵循乳腺癌NCCN临床实践指南对患者进行规范化、个体化治疗。ABC大多发生于腋下，此区域内淋巴管及血管丰富，易发生早期浸润与转移^[12]，且若癌组织侵及腋下血管或神经，将在一定程度上限制手术范围。因此ABC患者的化疗及放疗适应证较乳腺癌可以适当放宽^[13]。化疗方面参照乳腺癌术后化疗原则。放疗方面，有学者^[14]认为ABC术后病例应常规进行放疗，以降低局部复发风险。但是大部分ABC保留乳腺的病例，术后放疗时常发生放射性皮炎^[15-17]。因此，对于淋巴结阴性的患者，若已完整切除副乳腺，则术后并不必须给予放疗。对于局部晚期ABC患者，可先给予新辅助化疗，待局部病情控制后再行手术。对于发生肺、骨和肝远处转移的病例，可行以化疗、内分泌治疗为主的全身姑息性治疗，待病情稳定后部分患者可辅以手术治疗以延长生命。

目前，对于ABC患者是否应切除患侧乳腺仍存在较大争议，但通过本病例及对既往文献的回顾性分析可见，若患侧乳腺无病灶，则不必要切除患侧乳腺。临床中ABC十分少见，应加强对于ABC的认识，提高早期诊断的正确率，遵循以手术为主的综合治疗原则，对于改善ABC患者预后非常必要。