多发性大动脉炎(Takayasu arteritis，TA)是一种目前病因尚不明确的慢性血管疾病，其发病与遗传免疫因素密切关联^[1]，主要发生于主动脉及其主要分支，呈慢性非特异性炎症改变^[2]。TA多发于亚洲青年女性，男女发病比例约为1: 8^[3]，故又称“东方美女病”。目前，国内外医师对TA的诊断主要基于病变血管的影像学特征和临床表现^[4]，并以红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate，ESR)、C反应蛋白(C reactive protein，CRP)水平等相关实验室指标作为辅助诊断指标。在临床工作中，常有以肢体远端缺血、血压升高和血管杂音等为主述前来就诊的疑似TA患者，难与动脉硬化(atherosclerosis，AS)、肌纤维发育不良(fibromuscular dysplasia，FMD)等疾病进行鉴别，易于误诊及漏诊。超声检查作为一种安全、便捷和经济的影像学检查方法虽在临床应用已较为广泛，但CT血管造影(CT angiography，CTA)仍被认为是诊断TA的最重要影像学检查方法，利用超声检查对外周血管病变进行系统评价尚有待完善。本文作者回顾性分析39例临床表现疑似TA患者的临床资料，所有患者均行超声、ESR、CRP及CTA检查，并将超声检查结果与最终临床诊断结果进行对比，探讨超声检查的应用价值，为TA及其他血管疾病提供鉴别诊断依据。

选取2015年1月－2017年5月于吉林大学中日联谊医院风湿免疫科就诊的疑似TA患者39例，病程1周~20年。年龄18~46岁，平均年龄为(24±6)岁；男性5例，女性34例，男女比例为1: 6.8；均符合TA的特征。纳入标准：①患肢缺血症状，如间歇性运动乏力和脉搏减弱等；②头部缺血症状，如头痛、眩晕和视力减退等；③血压增高；④发热或全身症状；⑤血管杂音；⑥实验室指标：ESR和CRP水平升高等；以上具备一项或几项，临床医师提出疑似TA但不能确诊者。排除标准：既往已明确诊断者。所有患者均行颈动脉、椎动脉、无名动脉、锁骨下动脉、腹主动脉、髂动脉、肾动脉、四肢动脉和心脏超声检查，均排除心脏受累；所有患者均行CTA检查。

使用Philips IU22，GE Vivid7彩色多普勒超声诊断仪，根据检查部位选择探头。凸阵探头C5-1，频率2.0~5.0 MHz；线阵探头L11-5，频率5.0~12.0 MHz；相控阵探头S5-1，频率1.0~5.0 MHz。

患者取仰卧位，线阵探头检查颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉、椎动脉、双上肢动脉、双下肢动脉；线阵探头、凸阵探头和相控阵探头联合应用检查锁骨下动脉、无名动脉，凸阵探头及线阵探头联合应用检查腹主动脉及其分支、肾动脉、髂动脉。腹部血管检查患者需空腹8~12h。应用二维超声观察动脉血管外径、内径、内-中膜及外膜厚度、管壁回声、累及范围，有无狭窄、闭塞、血栓及管壁钙化，其中肾动脉仅观察起始段外径、内径及壁厚情况；彩色多普勒显示血流通过情况；频谱多普勒测量血流速度及频谱形态。

超声诊断TA标准：①病变动脉壁全程弥漫性不规则增厚，多呈向心性增厚，回声不均匀，但轮廓一般较规整，多数无钙斑形成；②管腔不规则狭窄，病变处与非病变处分界清楚，病程较长者内、外径均可变细；③狭窄处血流信号充盈缺损，血栓段内无血流信号；④动脉狭窄处呈高速湍流频谱，远段呈低速低阻频谱；闭塞段无频谱显示。

临床诊断标准采用1990年美国风湿病协会制定的标准^[5]：①发病年龄≤ 40岁；②患肢间歇性运动乏力；③一侧或双侧肱动脉搏动减弱；④双侧上肢收缩压差＞10 mmHg；⑤锁骨下动脉或主动脉杂音；⑥主动脉及一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由AS、FMD或其他原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断为TA。本组患者同时结合ESR、CRP水平综合进行诊断。

39例临床疑似患者中，经超声检查诊断为TA者33例，其中32例与临床最终诊断一致，1例患者超声误诊为TA，临床最终诊断为FMD；超声诊断AS者2例，FMD者2例，血栓闭塞性脉管炎(thromboangiitis obliterans，TAO)者2例，均与临床最终诊断结果一致。

39例患者中，临床最终确诊32例TA患者，就诊年龄为18~46岁，起病平均年龄为(24±6)岁，其中男性4例，女性28例，男女比例为1: 7；2例AS患者年龄分别为45和46岁，均为女性；3例FMD患者中男性1例，女性2例，年龄均为20岁；2例TAO患者均为女性，年龄分别为36和38岁。

39例患者中，病变血管区域疼痛者21例(TA：19例，TAO：2例)；高血压11例(TA：9例，AS：2例，FMD：3例)；发热乏力16例(TA：15例，AS：1例)；双上肢血压不一致11例(TA：10例，TAO：1例)；肢体末端动脉搏动减弱13例(TA：11例，TAO：2例)；偏瘫1例(TA)；头晕头痛16例(TA：11例，AS：2例，FMD：3例)；血管杂音13例(TA)。

32例TA患者中，共有19例患者ESR升高；13例患者CRP水平升高，10例患者ESR和CRP水平均升高，10例患者ESR和CRP水平均正常。

39例患者中，超声共检出病变血管195条。TA患者病变动脉最多，为137条，占全部病变动脉的70.2%；其中颈总动脉病变数最多，共71条，占全部病变动脉的36.4%；髂动脉和肱动脉受累最少，均为4条，占全部病变动脉的2.1%。AS、TAO和FMD患者分别检出病变动脉38、18及4条，占全部病变动脉19%、9%及2%。

确诊的32例TA患者中，19例患者超声表现为病变动脉外径局限性增宽或变化不明显，管壁外膜、内膜-中层均弥漫性增厚，回声减低，不均匀，其中3例患者内径狭窄不明显，5例患者为局部偏心性狭窄，病变部位较局限，11例患者为内径向心性狭窄，狭窄处血流束纤细，闭塞者内无血流信号，病程均在2年以内；13例患者出现部分病变动脉节段外径细，原动脉管壁3层结构模糊，其中5例患者病程在3年以上，患者出现病变动脉管壁钙化，6例患者出现侧支动脉建立；病程均在2年以上。见图 1(封三)。

A, B: Thickened common carotid artery wall and concentric lumen stenosis; C: CDFI(continuous narrow blood flow signal). 图 1 典型TA患者颈总动脉二维和彩色超声图像 Figure 1 Two dimensional and color Doppler ultrasound images of common carotid arteryof typical TA patients

图选项

2例AS患者病变部位主要位于颈动脉，外径及外膜无明显改变，内-中膜增厚，壁上可见散在分布的大小不一的低回声及等回声斑块，部分伴钙化，钙化可位于斑块表面或内部。

3例FMD患者病变部位均累及单侧肾动脉，其中超声诊断2例，均表现为肾动脉管壁增厚，呈“串珠样”改变；超声误诊为TA患者1例，仅表现为肾动脉起始处局部管壁增厚。2例TAO患者均累及尺动脉和桡动脉，病变动脉管径细，管壁增厚、模糊部分节段伴血栓形成，部分病变节段周围可见多条细小的侧支动脉建立。

彩色多普勒在病变动脉狭窄段表现为不规则窄束血流信号，狭窄即后段血流色彩紊乱。频谱多普勒可探及狭窄段的高速或低速血流频谱，狭窄即后段血流紊乱，频带增宽，呈湍流状。

随着国人思想意识的提高与医疗水平的进步，TA已由青年女性多发的临床少见病成为现在风湿免疫科常规诊断的疾病，临床诊断率逐年提高，且男女均可累及^[6]。本组临床最终诊断的32例TA患者中，男女比例为1: 7，与过去报道^[7-8]女性发病率是男性的6~8倍基本一致。根据患者自述临床症状判断其首次发病年龄均小于30岁，目前认为这可能与性激素水平有关，雌性激素可造成类似TA的血管改变^[9]。2例AS患者年龄分别为45和46岁，符合TA患者的年龄特点。FMD和TAO患者的年龄均不具有特征性。

临床症状和体征方面，32例TA患者均符合TA的临床特点。2例AS患者临床疑似TA的原因为患者以颈部动脉与上肢动脉病变为主，以近期低热和头晕症状前来就诊。3例FMD患者的临床特点均为年轻患者，伴不明原因血压升高。2例TAO患者均为青年女性单侧上肢脉搏减弱或消失，1例患者双侧血压不一致，该2例患者均有吸烟史，单凭临床症状和体征均难以与TA进行鉴别，最终临床诊断需依靠实验室指标结合影像学检查。

目前，TA的实验室诊断指标主要为ESR和CPR等。部分患者起病时可伴有相应病变部位疼痛等临床症状，实验室指标呈阳性，这是由于动脉管壁有不同程度的淋巴细胞和浆细胞浸润，弹性纤维断裂，基层破坏，纤维结缔组织增生，内膜增生和水肿^[10]所致。本组32例TA患者中，共19例患者ESR升高；13例患者CRP水平升高，ESR升高者约占59%，CRP水平升高者约占40%。临床上大多结合TA症状的缓解情况和实验室指标来评估TA疗效及预后，但不能排除ESR与CRP均正常而局部血管炎症仍进展的情况^[11]。报道^[12]显示：ESR及CRP等可在一定程度上反映TA的病情进展，但与疾病的发生则无必然相关性。

因此，影像学检查即成为TA诊断的一项重要指标，而超声检查作为一项安全、无创和经济的检查方法可以广泛应用于临床。本组32例确诊TA且病程在2年以内的患者超声检查均表现为病变节段动脉全层均弥漫性增厚、外径增宽或变化不明显；病程2年以上者可出现病变节段管径变细，这可能与长期动脉供血较差有关；病变动脉管壁回声减低，不均匀，内径可出现狭窄或变化不明显，可伴血栓形成，血栓与管壁分界不清，且有5例病程3年以上患者的管壁出现散在块状钙化，较文献[10]中5年以上出现钙化的时间早。2例确诊AS患者根据超声影像中病变动脉内-中膜弥漫性增厚，可见弥漫分布的硬化斑块的特点，即可确诊TA。2例FMD患者超声显示“串珠样”结构，与CTA相结合诊断明确；另1例患者因仅为病变处动脉管壁局限性增厚误诊为TA。这可能是由于FMD病理改变为中等动脉管壁平滑肌细胞和纤维组织过度增生，根据病变主要累及的动脉壁层次，临床将其分为3种主要类型^[13-14]：①内膜纤维组织增生型，约占5%；②中层发育不良型，约占95%；③外膜纤维组织增生型，＜1%。其中中层发育不良型可在影像学检查中有典型的“串珠样”改变，而其他2种类型则主要表现为长段狭窄和局灶性狭窄，与AS、TA较难区分^[15-16]。因此，超声检查如能检出病变动脉呈“串珠样”改变，则高度提示FMD；但如该特征不明确，则诊断难度较大，需与CTA及临床相结合。2例TAO患者超声检查则根据病变部位和特点较易与TA进行明确鉴别。

综上所述，超声检查可针对青年人不明原因高血压、双侧脉搏不一致、颈部或锁骨下区域疼痛的可疑TA患者进行诊断及鉴别诊断，是临床医师的首选检查方法。CTA虽然是TA诊断的重要影像学检查，但由于其费用昂贵、需摄入造影剂、具有电离辐射等缺点，使其在临床应用中受到一定限制，且对于病变较轻、较局限的TA可能存在一定的假阴性^[17]。超声检查能够清晰、实时地对病变动脉进行显示，安全无创，便于对患者进行随访观察^[18]。因此，超声在TA的诊断和鉴别诊断中具有重要作用。