颗粒细胞瘤(granular cell tumor，GCT)是一种罕见的软组织肿瘤，起源于Schwann细胞，可发生于身体各个部位，消化道仅占4%~6%，其中食管约占2%，形态不规则，一般呈孤立性结节状^[1]。食管CGT多呈良性临床经过，生长缓慢，但也有恶变潜能，新近文献^[2]不乏关于恶性食管GCT的报道。对GCT的治疗既往以外科手术为主，但随着内镜技术的发展，内镜黏膜下剥离术(endoscopic submucosal dissection，ESD)也开始应用于该病的治疗。本文作者总结本科室应用ESD完整切除食管GCT的2例病例，现将结果报道如下。

患者1，男性，51岁，因反复烧心、返酸10余年，于2015年11月就诊于本院胃肠内科内镜中心。胃镜：食管距门齿约36 cm处见一大小约0.8 cm×1.0 cm黏膜隆起，表面尚光滑，部分呈黄白色外观。超声胃镜(EUS)：隆起处扫描可见一低回声病灶，考虑位于管壁黏膜下层，内部回声尚均一，境界尚清，切面大小为9 mm×6 mm。见图 1(插页六)和2。

图 1 食管GCT患者1的胃镜所见 Figure 1 Endoscopic image of patient 1 with esophageal GCT

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图 2 食管GCT患者1的超声胃镜所见 Figure 2 EUS image of patient 1 with esophageal GCT

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患者2，女性，34岁，因上腹部胀满，伴恶心、嗳气3年，于2016年2月就诊于本院胃肠内科内镜中心。胃镜：食管距门齿约35 cm处见一大小约0.6 cm×0.6 cm黏膜隆起，表面光滑，色黄白，无糜烂及坏死。EUS：病变似位于黏膜层，以低回声为主，顶端呈高回声，截面大小约5 mm ×3 mm，未见明显血流信号。见图 3(插页六)和4。

图 3 食管GCT患者2的胃镜所见 Figure 3 Endoscopic image of patient 2 with esophageal GCT

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图 4 食管GCT患者2的超声胃镜所见 Figure 4 EUS image of patient 2 with esophageal GCT

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2例患者均行ESD治疗，术后创面无出血，瘤体切除完整(图 5，见插页六)。术后病理显示：肿瘤细胞呈紧密的巢状或片状，细胞呈圆形、多边形或梭形，细胞质丰富且含有多量嗜双色性颗粒状物质，细胞核小、圆而居中(图 6和7，见插页六)。患者1免疫组织化学检测结果显示：S-100(+)，神经特异性烯醇化酶(NSE，-)，角蛋白(CK, -)，增殖指数(Ki-67, +)＜1%，平滑肌肌动蛋白(SMA, -)，CD68(+)灶，CD34(+)灶, CD117(-)，P53(-)，抗黑素瘤特异性单抗(HMB45, -)，肌动蛋白(Actin, -)。患者2免疫组织化学检测结果显示：S-100(+)，NSE(+)，CK(-)，Ki-67(+)＜2%，SMA(-)，肌间蛋白(desmin, -)，波形蛋白(Vimentin, +)(图 8，见插页六)。2例患者均于ESD术后16个月复查胃镜，均无局部复发及转移(图 9和10，见插页六)。

A:To mark the lesion border and inject hyaluronic acid to submucosa; B:To incise mucosa circumferentially along the marked points; C:To dissect the lesion along the submucosal layer gradually to the whole; D:To undertake necessary hemostatic and clip the wound with titanium. 图 5 ESD切除食管颗粒细胞瘤 Figure 5 Esophageal granular cell tumor removed by ESD

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图 6 食管GCT患者1食管组织的病理形态学(HE，×100) Figure 6 Pathomorphology of esophageal tissue of patient 1 with esophageal GCT (HE, ×100)

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图 7 食管GCT患者2食管组织的病理形态学(HE，×100) Figure 7 Pathomorphology of esophageal tissue of patient 2 with esophageal GCT(HE, ×100)

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A:CD68(+) of GCT patient 1; B:NSE(+)of GCT patient 2; C:S-100(+) of GCT patient 2. 图 8 食管GCT患者食道组织的免疫组化染色结果(×100) Figure 8 Immunohistochemical staining results of esophageal tissue of patients with esophageal GCT(×100)

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图 9 食管GCT患者1术后16个月复查胃镜所见 Figure 9 Endoscopic image of patient 1 with esophageal GCT 16 months after operation

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图 10 食管GCT患者2术后16个月复查胃镜所见 Figure 10 Endoscopic image of patient 2 with esophageal GCT 16 months after operation

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食管GCT可发生于任何年龄，多见于40~60岁，女性多于男性，主要发生于食管中下段。本组2例患者病变均位于食管中下段，与文献报道相符^[3]。食管GCT生长缓慢，无明显临床症状，常在内镜检查时偶然发现。内镜检查是诊断本病的主要方法，内镜下食管GCT多表现为黏膜下隆起，肿瘤直径＜2 cm，呈结节状或无蒂息肉状，表面呈淡黄色，可伴有浅糜烂，少数可见局部呈环形狭窄。Kim等^[4]报道：超声内镜显示食管GCT多位于黏膜肌层或固有肌层，均质，低回声，边界欠清。

病理检查和免疫组织化学检测是诊断本病的金标准。光镜下显示细胞呈多边形、梭形和卵圆形等；胞体较大，胞浆丰富，含有较多大小相似、分布均匀的嗜酸颗粒；核小且大小一致，很难找到核分裂相。免疫组织化学检测结果显示：GCT肿瘤细胞表达S-100，部分可表达NSE, 但不表达肌源性抗体SMA和CD34、CD117和desmin，最近发现的另一个新的神经标记物nestin也在GCT中表达, 特别是在胃肠道的GCT中表达^[5-6]。

食管GCT绝大多数为良性，恶性者少于2%^[7]，表现为瘤体复发、生长快、直径大于4 cm、呈浸润性生长和出现多处转移等^[8]。良恶性食管GCT在临床病理学上高度相似，目前认为转移是恶性食管GCT的唯一证据。通常认为有无转移、手术完整切除后能否复发是鉴别良、恶性食管GCT的临床标准^[9]。

针对食管GCT的治疗方式目前尚不统一，主要有内镜动态随诊、内镜切除和外科切除。文献^[10]显示：直径小于1 cm且无临床症状的患者可以采取内镜随诊。随着消化内镜技术的发展，内镜下切除食管GCT因其创伤小、术后感染风险低、不影响患者生活质量等优点而被广泛应用于临床。主要手段为内镜下黏膜切除术(EMR)^[11]和ESD，但EMR不适合切除直径超过1 cm的病变，这是因为食管GCT不局限于黏膜层，常常侵及黏膜下层，EMR很可能切除不完整或引起穿孔等严重并发症，Zhong等^[12]曾报道1例EMR切除直径13 mm的食管GCT不成功的案例。ESD术首先剥离病变的黏膜下层，再围绕病变行全周的黏膜切除，其优势在于即使病变较大，也能达到大体上及组织学上的完全切除^[13]。目前ESD技术已被广泛应用于消化道早癌的治疗，也被用于切除黏膜下肿瘤^[14]。与传统的EMR比较，ESD能增加整块切除和完整切除的概率，进而减少局部复发率^[15]。文献^[16]报道：GCT患者行ESD术，整块切除率为92.9%。由此可见，ESD治疗食管GCT具有安全、有效和创伤小等优势。出血和穿孔是食管GCT行ESD术的2个主要并发症。本组2例病例并未出现任何并发症。本中心减少并发症的措施包括：① 保持术野清晰，任何操作都在直视下进行；② 对所见血管行预防性止血；③ 术中精确把握手术刀的长度和角度；④ 病变切除后, 对整个创面行热活检钳电凝或氩气喷凝(APC)。这些措施可以减少迟发性出血并消除残存病变。由于本研究病例数有限及随访时间较短，还需要延长随访时间来进一步评价食管颗粒细胞瘤ESD术的长期疗效。对于肿瘤瘤体较大，已累及肌层，或出现明显梗阻症状时，考虑到此类肿瘤有恶性潜能，应外科手术切除^[17]，必要时加上区域淋巴结清扫。

综上所述，食管GCT临床罕见，ESD治疗该病完整切除率高，无出血和穿孔等并发症，能达到满意的临床效果。