皮肌炎(dermatomyositis,DM ) / 多发性肌炎(polymyositis，PM)是一种具有特征性皮疹的以皮肤和横纹肌炎症为主的全身性疾病，DM/PM虽少见但病死率高,备受国内外学者的高度重视，1916年就有DM并发胃腺癌的报道^[1]。炎性肌病并发恶性肿瘤的发病率是正常人的 5～7倍，国内外均有相关报道^[3]。目前关于肿瘤相关性DM/PM在PET/CT影像学表现的报道较少。本研究回顾性分析56例DM/PM在¹⁸F-脱氧葡萄糖(fluorine-18 fluorodeoxyglucose,¹⁸FDG)PET/CT中的图像特点，以期能及早发现疾病并尽早对患者进行有效的治疗，提高患者的生存率。

选择2007—2015 年在北京协和医院确诊为DM/PM的患者 56例，均符合1975年Bohan等^[2]提出的诊断标准。其中女性35例(62.5%)，男性 21 例(37.5%)，年龄 12～86 岁，平均年龄(53.0±15.9)岁。行¹⁸FDG PET/CT 躯干显像，其中17例经¹⁸FDG PET/CT诊断为恶性病变，于显像后 14 d 内行占位切除或活检术，术后经病理证实为DM/PM。

PET/CT扫描仪为德国Siemens公司的Biograph 64 Truepoint型。患者禁食8 h，静脉注射¹⁸FDG，剂量为5.55 MBq·kg^-1。闭目安静休息30～40 min后，行PET/CT躯干扫描，扫描范围为颅底至股骨中段。 扫描参数： 电压120 kV，电流140 mAs，准直/层厚5.0 mm/0.75 mm，螺距1.25，扫描时间20～30 s；PET图像采用三维模式采集，躯干按每床位2 min扫描，机器自动利用CT数据对PET图像进行衰减校正、图像重建和融合。图像采用有序子集最大期望值迭代法重建，最终获得三维和横断面、矢状面及冠状面断层图像。

由 2 名有经验的核医学医师分别阅片并作出诊断，对 PET高代谢病灶和肌肉的异常摄取经CT 融合进行定位。对相应部位的标准摄取值(standard uptake value,SUV) 进行测量。选取病灶代谢最高的层面测量最大标准摄取值(maximal standard uptake value,SUVmax )。

56例DM/PM患者中PET/CT检出17例恶性肿瘤，包括淋巴瘤5例(其中3例为T细胞淋巴瘤)，肺癌7例，甲状腺癌、乳腺癌、宫颈癌、肝脏神经内分泌肿瘤和胸腺瘤各1例。其中1例患者3年中先后发现直肠癌、甲状腺癌和肺癌，1例乳腺癌患者术后8年出现肺癌。肿瘤病灶对¹⁸FDG 摄取不同程度升高，SUVmax 为1.47～22.93(7.67±6.60)。其中¹⁸FDG 代谢活性最低为1.47，是肺高分化腺癌(图 1A和B，见插页四)，代谢活性最高为22.93，是宫颈癌伴肝转移(图 1C和D，见插页四)。

A： Uptake in upper lobe of left lung tissue (red arrow); B： A mildly metabolic active pulmonary lesion with SUVmax of 1. 47 ( white arrow) ; C：A intense metabolic active hepatic metastasis with SUVmax of 22. 93( white arrow) ; D： Uptake in liver tissue(red arrow). 图1 DM/PM伴恶性肿瘤患者的 FDG PET/CT表现 Fig.1 FDG PET/CT findings of DM/PM patient associated with malignancy

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A：Diffuse increase of 18FDG uptake in whole body muscles; B:18FDG uptake in local musclcs; C:Normal 18FDG uptake in whole body muscles. 图2 DM/PM患者在18FDG PET/CT中肌肉摄取方式示意图 Fig.2 Schematic diagram of muscle uptake of DM/PM patients in 18FDG PET/CT

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48例患者肌电图提示亚急性广泛性肌源性损害,活动性炎症性肌病；22例 患者¹⁸FDG PET/CT显像示全身肌肉弥漫性摄取升高(图 2A)，肌肉的SUVmax 为0.71～2.93(1.43±0.68)，其中9例(40.91%)患者伴有恶性病变；26例患者¹⁸FDG PET/CT显像示局部肌肉对称性摄取升高(图 2B)，肌肉的SUVmax 为1.06～8.74 (2.62±1.65)，其中6例(23.08%)患者伴有恶性病变；8例患者¹⁸FDG PET/CT显像示全身肌肉¹⁸FDG未见摄取升高(图 2C)，临床考虑为无肌病性皮肌炎，其中3例(37.50%)患者伴有恶性病变。

15例(26.78%)患者并发间质性肺炎，其中2例(13.33%)患者伴有恶性病变。

恶性肿瘤是导致DM/PM患者死亡的主要原因，在DM/PM患者中恶性肿瘤的发生率为3%～60% ^{[3, 4]} ，伴发恶性肿瘤的DM/PM患者，在切除肿瘤后皮肤和肌肉的损害可以消失或者减轻，因此，对恶性肿瘤早期诊断及治疗对患者的预后有重要意义。本研究中17例¹⁸FDG高代谢患者病变的SUVmax 为1.47～22.93(7.67±6.60)，无论¹⁸FDG代谢活性最低为1.47的肺高分化腺癌，还是代谢活性最高为22.93的宫颈癌伴肝转移患者，PET均可清楚显示病变所在，本组DM／PM患者的恶性肿瘤发病率为30.35％(17／56)。炎性肌病并发肿瘤中常见的肿瘤类型包括鼻咽癌、肺癌、乳腺癌、胃癌、卵巢肿瘤、肝癌、淋巴瘤、食道癌、直肠癌和结肠癌等，研究^[5]显示：肿瘤的种类有地域性差别，新加坡、 中国东南部、 香港和台湾等鼻咽癌高发地区 DM/PM患者并发鼻咽癌的发生率高。本研究包括淋巴瘤5例(8.9%)，肺癌7例(12.5%)，甲状腺癌、乳腺癌、宫颈癌、肝脏神经内分泌肿瘤和胸腺瘤各1例(1.8%)，无鼻咽癌患者，说明DM／PM并发恶性肿瘤的主要类型有地区差异。在DM/PM并发肿瘤患者中，肿瘤的发现时间通常在诊断DM/PM前后4年内，以1年内多见。有研究^[6]进行文献复习总结：肿瘤发生于DM/PM后最多,其次为同时发生。Zampieri 等 ^[3] 亦有类似报告，说明大多数并发恶性肿瘤的 DM/PM患者在病程早期肿瘤已经发生，因此，在 DM/PM患者早期阶段加强恶性肿瘤的排查显得尤为重要。有学者^{[7, 8]}报道在恶性肿瘤切除后数月至12年间也可能再发生 DM/PM。而对于肿瘤阴性的患者应定期随诊筛查肿瘤，因为DM/PM 患者可先后或同时并发2种或者2种以上的恶性肿瘤。本组中1例患者前后发现直肠癌、甲状腺癌和肺癌，1例患者发现乳腺癌后出现肺癌。故对于存在肿瘤的患者也应警惕多发肿瘤的可能。¹⁸FDG PET/CT显像对筛查DM/PM患者隐匿性恶性肿瘤具有明显优势，且通过全身扫描对发现同时存在的多发肿瘤尤为明显。

临床上多以肌酸激酶的高低推断肌炎的轻重、病情的进展和治疗的反应，但也常有临床表现与肌酸激酶水平不匹配的情况^{[9, 10, 11]}。¹⁸FDG在炎性细胞中也有高摄取，Tanaka等^[12]观察20例DM/PM患者在近端肌肉活检部位的SUV值，发现¹⁸FDG的摄取可以反映同一肌肉的炎症活动，这为肌炎患者肌肉活检部位的选择提供了帮助。本研究中48例患者肌电图提示亚急性广泛性肌源性损害,活动性炎症性肌病，其中22例患者¹⁸FDG PET/CT显像示全身肌肉弥漫性摄取升高，肌肉的SUVmax 为0.71～2.93(1.43±0.68)，26例患者¹⁸FDG PET/CT显像示局部肌肉对称性摄取升高，主要表现在近端肌肉或肩背部肌肉的局部对称性摄取升高，肌肉的SUVmax 为1.06～8.74(2.62±1.65)，2组数据对比提示：局部肌肉摄取升高者的SUVmax高于全身肌肉弥漫性摄取升高者；而弥漫性肌肉摄取升高者中有9例(40.91%)伴有恶性病变；局部肌肉摄取升高者有6例(23.08%)伴有恶性病变；弥漫性肌肉摄取升高者比局部肌肉摄取升高的患者更易伴发恶性肿瘤，即肿瘤的发生与肌肉炎性摄取高低无关联，而与肌肉炎性分布方式有关联。DM与PM的发病机制存在差异,DM 是一种补体介导的肌肉和皮肤疾病，首先损伤肌肉内毛细血管进而导致肌无力，PM则是T细胞功能紊乱导致的疾病，CD8⁺T细胞侵犯表达主要组织相容性复合体(MHC Ⅰ)类分子的肌纤维^[13]。DM 或PM并发恶性肿瘤的交叉免疫理论认为肿瘤组织与体内正常的肌纤维、腱鞘、 血管和结缔组织等有交叉抗原性，可产生交叉性抗原抗体反应，从而导致组织发生病变。本组8例患者¹⁸FDG PET/CT显像示全身肌肉¹⁸FDG未见异常摄取升高，临床考虑为无肌病性皮肌炎，其中3例(37.50%)患者伴有恶性病变。研究^[14]显示：无肌病性皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的比例较高，可看作为一种副肿瘤综合征，需引起足够重视。

肺脏是 DM/PM 患者常见的受累器官，主要表现为肺间质病变 。Grau 等^[15]研究显示：肺间质病变与肿瘤发生呈负相关关系。本研究结果显示： 15例(26.78%)患者并发间质性肺炎，其中2例(13.33%)患者伴有恶性病变。研究^[9]显示：DM或 PM并发恶性肿瘤的5例患者均未发现肺间质病变，而同期未并发恶性肿瘤的100例患者中有55例存在肺间质病变，肺间质病变发生率比较差异有统计学意义。可见 DM/PM并发恶性肿瘤患者肺间质病变相对少见。

由于伴恶性肿瘤是DM/PM患者的主要并发症和死因之一，¹⁸FDG PET/CT能够早期发现、早期诊断恶性肿瘤，而恶性肿瘤的早期治疗对患者的预后起决定性作用。¹⁸FDG PET/CT可显示患者的炎性肌肉分布部位和方式，提示肌肉活检部位。而对于弥漫性肌肉摄取升高的患者要密切随诊。可见认识DM/PM在 ¹⁸FDG PET/CT中的影像学特点有助于提高诊断的准确性。