左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery，ALCAPA)是一种少见的先天性冠状动脉异常性疾病，又称为Bland-White-Garland综合征，其在活产婴儿中的发病率约为1/30万，占先天性心脏病的0.5%^[1]。ALCAPA分为婴儿型和成人型，预后极差，约90%患者死于儿童期前^[2]，少数患者可以存活至成年。因此，一旦明确诊断宜早期手术纠正畸形^[3]。目前在国外文献^[4-6]报道中ALCAPA多以病例报告的形式出现，国内文献报道主要以婴儿型为主，罕见成人型ALCAPA报道。ALCAPA的临床表现不典型，与心内膜弹力纤维增生症(endocardial fiborelastosis，EFE)、扩张型心肌病和心肌炎等伴发心力衰竭的疾病相似，极易误诊而导致恶劣后果。本文作者报道1例成人型ALCAPA的诊治过程，在患者入院初由于对疾病的认识不足将其误诊为EFE，之后通过心脏彩超及冠状动脉螺旋CT血管成像(CT angiograph，CTA)确诊为ALCAPA并进行外科手术治疗，避免了不良事件的产生。同时本文作者对ALCAPA相关文献进行复习，以期为ALCAPA的临床诊断和治疗提供参考。

患者，女性，26岁，因“间断心前区疼痛、胸闷、气短2月余，加重3d”于2018年3月7日入院。患者2个月前无明显诱因突发心前区疼痛，伴胸闷、气短，于当地医院诊断为“房颤”，经对症治疗，病情好转后出院(具体诊断及治疗不详)。入院前3 d前再次出现阵发性心前区疼痛，伴咳嗽、咳痰，痰中带血丝。既往史：幼时曾诊断为EFE，未系统治疗，可正常参加体育运动。否认高血压、糖尿病及心血管病家族史。吸烟史10余年，每日30支；否认饮酒史。

血压100/84 mmHg，脉搏90 min^-1，双肺呼吸音粗，双肺可闻及少量湿啰音，叩诊心界略向左扩大，听诊心率130 min^-1，心律绝对不齐，第一心音强弱不等，二尖瓣听诊区可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，余查体未见异常。

氨基末端脑钠肽前体(N terminal pro B type natriuretic peptide，NT-pro BNP)3550μg·L^-1，D-二聚体1157 mg·L^-1，甘油三酯2.58 mmol·L^-1，低密度脂蛋白胆固醇3.32 mmol·L^-1。血常规、凝血常规、尿常规、肝功能、肾功能、血糖、甲功三项、血电解质和心肌损伤标志物均未见异常。心电图：心房颤动伴快速心室反应，左心室肥大。肺CT：右肺中叶、左肺舌叶、双肺下叶散在炎性病变，双侧胸腔积液，心包少许积液。入院后首次心脏彩超检查提示：左房内径50 mm，左室舒末径53 mm，主肺动脉内径24 mm。左心室短轴缩短率(fraction shortening，FS)为14%，射血分数(ejection fraction，EF)为30%。双房、左室增大，肺动脉压力增高；室壁搏动弥漫性减弱；左室收缩及舒张功能减低；二尖瓣重度返流，三尖瓣轻度返流；心包腔微量积液。

患者入院后初步诊断为心肌病(考虑EFE所致可能性大)、心律失常-心房颤动、心功能Ⅲ级，高脂血症、双肺肺炎，给予强心、利尿、扩血管和改善心肌重构等治疗。患者治疗期后仍有阵发性胸骨后疼痛，并出现1次心室颤动，经积极心肺复苏病情稳定。为进一步明确患者病情再次行心脏彩超(图 1，见插页五)，结果提示：右冠状动脉内径增宽，肺动脉后壁距肺动脉瓣上缘约11.9mm处可探及一异常血管的开口，考虑先天性心脏病为冠状动脉异常起源。为进一步明确冠状动脉血管情况，行冠状动脉CTA(图 2，见插页五)，结果提示：冠状动脉呈右优势型分布，右冠状动脉开口于右冠状窦，左侧冠状动脉起始部未与左冠状动脉窦相连，与肺动脉干关系密切，局部高密度对比剂渗入主肺动脉干。右冠状动脉起始部及中段见两分支分别与左冠状动脉前降支相通，上部桥血管纤细，下部桥血管较粗，走行迂曲。左回旋支近段见一分支沿升主动脉根部后方向右走行。考虑左冠状动脉起始部发自肺动脉干，左冠状动脉前降支与右冠状动脉异常沟通。综上，患者明确诊断为成人型ALCAPA，于心外科行冠状动脉旁路移植术，术后恢复良好。

A: Abnormal vascular opening (showed by arrow); B: Doppler flow imaging. 图 1 ALCAPA患者心脏超声表现 Fig. 1 Echocardiography images of patient wth ALCAPA

图选项

A: Anterior descending branch (showed by arrow); B: Lett coronary sinus; C:Bridge RCA-LAD(showed by arrow). 图 2 ALCAPA冠状动脉CTA图像 Fig. 2 Coronary CTA images of patient with ALCAPA

图选项

目前认为ALCAPA的发病机制是胚胎发育至第9周时，由血管母细胞芽形成冠状动脉系统远端，并穿过心外膜形成大的冠状动脉分支。近端冠状动脉在动脉干附近形成一个环，与原始主动脉窦处的冠状动脉芽连接，一起作为动脉干部分形成大动脉。若近端部分在形成过程中发生移位，即可导致ALCAPA^[7]。.

根据左右冠状动脉间侧支循环建立的程度将ALCAPA分为婴儿型和成人型。婴儿型ALCAPA左右冠状动脉间侧支血管稀疏、细小，侧支血流量不充分，左室心肌灌注不足，从而出现心脏扩大、心内膜缺血、增生，乳头肌缺血及萎缩导致二尖瓣前瓣关闭不全与脱垂，患儿可表现为拒食、多汗和呼吸急促等，易误诊为EFE^[8-9]，治疗不及时约90%患儿在出生后第1年因缺血性左心室功能障碍造成的充血性心力衰竭死亡^[10]。成人型ALCAPA侧支循环丰富，血流从右冠状动脉经交通支供应左冠状动脉分布的心肌，又经左冠状动脉逆流入肺动脉，形成冠状动脉的窃血现象，其临床表现缺乏特异性，主要表现为渐进性的心肌缺血和心力衰竭。对于成人型ALCAPA，即使无任何症状也可发生猝死，约90%的患者在平均年龄35岁突然死亡^[11-12]。

以往ALCAPA的诊断主要通过冠状动脉造影，但是冠状动脉造影缺少大血管走行的三维信息，并且由于其具有侵入性，已经不是临床诊断冠状动脉畸形的一线检查手段^[13]。目前冠状动脉螺旋CTA作为一种无创、安全和有效的检查手段是诊断冠状动脉起源异常的有效方法^[14-15]。随着二维超声分辨率和彩色多普勒敏感性的提高，彩色多普勒超声心动图技术也可为该病的明确诊断提供更多的诊断依据^[16-17]。

ALCAPA患者不论何种类型，理论上一旦明确诊断，即使是无症状患者，无论左右冠状动脉之间的侧支循环如何，均应立即行外科手术治疗，促使其恢复左心功能^[18]。手术方法包括直接结扎异常起源的左冠状动脉，以及各种重建双冠状动脉灌注的手术方法，如直接结扎异常起源的左冠状动脉联合冠状动脉旁路移植术、肺动脉内隧道(Takeuchi术)以及冠状动脉再植，其中冠状动脉再植由于具有良好的近远期疗效逐步成为其标准治疗方法^[19]。

综上所述，由于ALCAPA发病率低，临床表现无特异性，临床医师对该病认识不够，易误诊，使患者不能得到及时手术治疗，最终死亡。减少误诊的首要条件是提高临床医师对ALCAPA的认识，并在接诊患者时要系统全面反复询问病史，进行详细的体格检查，结合相关医技检查结果对病情进行分析，进一步提高诊疗能力。当患者特别是婴儿和青少年出现不明原因的心肌缺血、心力衰竭和呼吸困难等症状应考虑该病的可能性，当超声心动图提示有心内膜增厚应重视并反复探察冠状动脉，必要时行冠状动脉CTA以明确诊断，这对提高该病早期确诊率和及时手术治疗降低死亡率具有积极的临床意义。