先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）是由于心脏、血管在胚胎发育过程中形成障碍或出生后本应自动关闭的通道未能闭合所致的形态、结构和功能异常。其临床后果极为严重，给患者、家庭和社会造成了严重的经济、精神和医疗负担。

2014年世界卫生组织（WHO）报道，全世界每年约有150万CHD患儿出生^[1]，根据我国出生缺陷监测结果显示，CHD发生率和死亡率位居出生缺陷首位，是导致我国围生儿死亡及＜5岁儿童死亡的最主要原因^[2]，已成为严重影响儿童身心健康和出生人口生命质量的重大公共卫生问题。为了解温州市现阶段围产儿CHD发生情况，本研究对温州市2014－ 2016年出生的351 842名围产儿中CHD的发生情况进行分析。

2013年10月1日至2016年9月30日在温州市11个县（市、区）内所有开展产科接生业务的86家医疗单位出生的孕满28周到出生后7日龄的围产儿（包括活产、死胎、死产及产后7 d内死亡者）。孕周不详者，以出生后1 h内体重≥1 000 g或身长≥35 cm者为参照标准。

按全国出生缺陷监测网要求，每例新生儿出生时由受过培训的专业人员进行检查，按照原卫生部妇幼保健与社区卫生司中国出生缺陷监测中心制定的23类出生缺陷中CHD的定义、临床特征及诊断标准，确诊CHD的围产儿，由经过培训的产科医师或儿科医师填写《浙江省出生缺陷儿报告卡》，每季度收集核对数据资料，按月填写《围产儿数据报表》，每6个月对医院进行一次质量控制调查，以最大限度地减少漏报。

采用SPSS 18.0软件进行数据分析，计数资料和趋势分析均采用χ²检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

2014 － 2016年共出生围产儿351 842例，其中死亡1 690例，平均死亡率为0.48%，各年度差异无统计学意义（χ²=3.754，P= 0.153），而出生缺陷儿共6 726例，平均发生率为1.91%，且出生缺陷发生率明显上升，用趋势检验的方法进行分析，差异有统计学意义（χ²=76.466，P＜0.001）。3年共发生CHD 3 988例，平均发生率为1.13%，并且CHD的发生率逐年增加，差异有统计学意义（χ²=123.558，P＜0.001），见表 1。

除两性畸形外，CHD发生率男性围产儿（1.15%）与女性围产儿（1.12%）差异无统计学意义（χ²=0.657，P=0.418），但3年来男性与女性围产儿CHD发病率均呈逐年上升，均具有统计学意义。多胎妊娠的围产儿CHD发生率高于单胎妊娠，差异有统计学意义（χ²=413.024，P＜0.001）；且3年来多胎、单胎围产儿的CHD发生率均逐渐增加，具有统计学意义。城镇CHD发生率为1.92%，农村发生率为0.87%，差异有统计学意义（χ²=634.693，P＜0.001）；且3年来城镇与农村CHD发生率逐渐上升，均有统计学意义。结局死亡的围产儿的CHD发生率为10.47%，结局存活的围产儿的CHD发生率1.08%，两者存在差异有统计学意义（χ²=1 333.019，P＜0.001）；3年来结局死亡的围产儿CHD发生率无统计学意义，但结局存活的围产儿CHD发生率逐年上升，差异有统计学意义，见表 2。

产妇＜20岁的围产儿CHD发病率为0.74%，产妇≥35岁的围产儿CHD发病率为1.48%，两者差异有统计学意义（χ²=49.398，P＜0.001）；经统计学分析，各年龄组3年间CHD发生率差异均有统计学意义（P＜0.001）。产妇年龄与围产儿CHD相关性分析，发现产妇年龄与围产儿CHD发生率有关联，r=0.013 3（χ²=62.346，P＜0.001），即随着产妇年龄的增大，围产儿CHD的发生率增加，见表 3。

围产儿CHD的产后诊断率明显高于产前，差异有统计学意义（P＜0.001）；3年来围产儿CHD的产前诊断率经统计学分析差异无统计学意义（χ²=0.071 8，P=0.965），而产后诊断率逐年上升，差异有统计学意义（χ²=130.654，P＜0.001），见表 4。

2014－2016年温州市围产儿CHD类型始终位居前3位的为房间隔缺损合并卵圆孔未闭、动脉导管未闭和室间隔缺损；常见类型还包括房间隔缺损、肺动脉狭窄、法洛氏四联症，见表 5。

我国围产儿CHD位居出生缺陷的第1位，发病率由2005年的23.96/万上升到2015年的66.51/万，呈逐年递增的趋势。浙江省和温州地区围产儿CHD也位居出生缺陷的第1位，浙江省由2005年的40.99/万上升至2016年的142.22/万，温州地区由22.45/万上升至142.30/万，均呈逐年递增趋势。

2014－2016年温州市围产儿CHD平均发生率为1.13%，与我国围产儿CHD发生率1%~2%基本相符^[3]，3年来出生缺陷及CHD发生率均呈上升趋势，可能与环境、产妇高龄等因素有关，也与温州市监测体系的健全，筛查手段及诊断水平的提高密不可分。

多胎妊娠围产儿的CHD发生率明显高于单胎妊娠，与姜李媛等^[4]、Garg和Basu^[5]的报道一致。近年来辅助生殖技术的研究和推广迅速，使得孕育多胎的概率增加，提高了CHD的发生率。因此对辅助生殖技术的应用应慎重，同时加强孕期监测。

研究发现围产儿CHD的发生率随着孕妇年龄的增大而增加，可能与大龄产妇卵子老化易引起染色体不分离有关；也可能由于大龄产妇妊娠并发症的风险增加，导致胚胎宫内发育异常^[6]。随着我国二胎政策的实施，高龄孕产妇的比例急剧上升，CHD发病风险增加，应加强出生缺陷的防控工作，以提高出生人口素质。

2014－2016年CHD产前诊断仅占5.29%，且产后诊断率呈逐年上升趋势，可见产前筛查及诊断是温州市CHD防控工作的薄弱环节。目前，超声是产前筛查和诊断CHD最主要的技术手段，其无创伤性，具有较高的敏感度和特异性^[7]。Muner-Hemando等^[8]、Rogers等^[9]和Ge^[10]的研究证实超声心动图可提高围产儿CHD的诊断率，因此，完善相关政策，及时准确地开展产前诊断是降低CHD发生的重要举措。

加强三级预防，建立规范化的防控体系是控制CHD发生的关键环节。首先，防控关口前移。加强对婚前、孕前育龄妇女的宣教，以最经济有效的手段主动避免CHD的发生。第二，提高产前诊断，加大产科B超室的建设力度，争取在28周前确诊CHD并干预，提升出生人口质量。第三，开展新生儿筛查。新生儿脉搏血氧饱和度监测结合临床评估用于早期筛查新生儿CHD，有助于更早期地诊断出CHD^[11-13]，有利于改善患儿的预后和生存质量。有关部门应积极推广新生儿CHD筛查，联合卫生、残联、财政等部门，制定惠民利民政策，提高儿童健康水平。

作者贡献:

项瓯  ORCID：0000-0002-0528-6912

项瓯：负责项目设计，数据收集、审核、录入，统计分析，论文撰写